ка і порушують нормальний розвиток його хробака.
Своєрідною аномалією розвитку лікворних шляхів є і менінгоцістоцеле, а також незарощення дужок хребців (синдром Арнольда - Кіарі). При цьому відбувається зміщення донизу 4-го шлуночка. Одночасно витягується каудальна частина мозкового стовбура. p> Нерідко причиною гідроцефалії є нерозкриття бічних і серединного отвори 4-го шлуночка, різні дефекти будови субарахноїдального простору цистерн основи мозку.
Велику роль у виникненні вродженої гідроцефалії грають трансплацентарні інфекції та інвазії. Особливо токсоплазмоз, цитомегалія, сифіліс, лістеріоз. p> Клінічна картина гідроцефалії інфекційного генезу в чому залежить від періоду впливу пошкоджуючого фактора. При інфекційному ураженні в період ембріогенезу або раннього фетогенезу гідроцефалія зазвичай поєднується з грубим церебральним дефектом. Інфікування плода в більш пізньому періоді веде до розвитку менінгоенцефаліту, який може з'явитися причиною ізольованою гідроцефалії, нерідко в поєднанні з вогнищевим ураженням мозку. У таких випадках всмоктування і нормальне циркуляція спинномозкової рідини утруднюється фіброзом мозкових оболонок і епендими шлуночків. Деякі інвазії можуть викликати повну закупорку внутрішньошлуночкових лікворних шляхів.
4. Патогенез
В основі формування гідроцефалії лежить надлишкова секреція ліквору, утруднена його резорбція і закупорка шляхів відтоку.
Гиперсекреция або утруднена резорбція обумовлює розвиток сполученої гідроцефалії, при якій кількість ліквору збільшується як у шлуночках мозку, так і в субарахноїдальномупросторі. Порушень прохідності лікворних шляхів при цьому зазвичай не буває.
Залежно від провідного патогенетичного механізму розрізняють гіперпродуктівную і арезорбтівная форми сполученої гідроцефалії.
При гіперпродуктівной формі через утворення надлишкового об'єму спинномозкової рідини підвищується внутрішньочерепний тиск, що веде до інтенсивного збільшення черепа, розбіжності його швів, а також до витончення кісток і уплощению основи склепіння. Це супроводжується атрофією речовини мозку, погіршенням внаслідок здавлення синусів відтоку крові з вен порожнини черепа, в результаті чого підвищується роль венозних емісарів. Разом з тим розширюються підшкірні вени голови. p> При арезорбтінной гідроцефалії також настає підвищення внутрішньочерепного тиску, обумовлена ​​порушенням всмоктування ліквору.
При закупорки шляхів відтоку ліквору розвивається оклюзійна гідроцефалія. Оклюзія може виникнути в різних ділянках лікворних комунікацій - в одному з міжшлуночкової отворів, в порожнині III шлуночка, по ходу водопроводу мозку, на рівні бічних і серединного отворів IV шлуночка, в базальних цистернах, в субарахноїдальному просторі, а не рідко і на декількох рівнях. У таких випадках гідроцефалія розвивається попереду від місця закупорки, викликає атрофію речовини мозку внаслідок виникає високого тиску. Атрафія поширюється і судинні сплетення мозкових шлуночків, що веде до зменшення секреції ліквору, до появи можливості спонтанної компенсації гідроцефалії.
5. Клініка
Незважаючи на різноманітність етіологічних факторів гідроцефалії, її клінічна картина досить однотипна і складається з загальномозкових порушень, викликаних внутрішньочерепної гіпертензією, і симптоматологии, о6условленной атрофією головного мозку. Різна вираженість атрофічного процесу визначає широкий діапазон його клінічних проявів. Природно, що при компенсованій гідроцефалії симптоматика внутрішньочерепної гіпертензії відсутня. Тому необхідно враховувати і клінічні прояви основного захворювання, що викликало розвиток водянки мозку.
Внутрішньоутробна загибель плода внаслідок гідроцефалії спостерігається рідко. Збільшення голови плода, значно ускладнює пологи і яка потребує проведення кесаревого розтину, також буває порівняно рідко. У переважній більшості випадків дитина народжується з нормальною або злегка збільшеною головою. Помітне збільшення голови починається в перші тижні життя. У зв'язку з цим необхідно відразу ж після народження дитини вимірювати окружність його голови, а надалі постійно спостерігати за темпом її зростання. Інтенсивне зростання голови часто є першим ознакою гідроцефалії. На початкових етапах її розвитку загальний стан дітей змінюється мало, хоча деякі з них стають примхливими, у них погіршуються сон і апетит, відзначаються часті відрижки, відставання в наростанні маси тіла. З часом мозковий череп при сполученої гідроцефалії набуває кулясту форму, лобова частина його виступає. Зрідка спостерігається доліхо-або брахіцефалія. Поступово стає помітною диспропорція між мозковим і лицьовим черепом. Значно збільшується велике тім'ячко, відзначається його вибухне, напруги, розбіжність черепних швів, особливо сагітального. При розходженні сагітального шва на кілька сантиметрів великий і малий джерельця з'єднуються в єдиний кістковий де...
