Клінічні прояви його варіюють від короткочасної ерітроцітуріі і протеїнурії до вираженої картини гломерулонефриту, протікає зі стійкою і різко вираженою ерітроцітуріей, яка, однак, у більшості випадків безслідно зникає. Нирковий синдром зазвичай не супроводжується екстраренальную симптомами (набряками, гіпертензією), може повторюватися при рецидивах хвороби, а іноді навіть переходити в хронічний гломерулонефрит з розвитком недостатності нирок.
Спостерігаються зміни з боку центральної нервової системи - головний біль, менінгеальні симптоми, епілептиформні припадки, геморагічний менінгоенцефаліт. Можливі також ураження легень типу "судинної пневмонії" з нахилом до кровохаркання, судин сітківки ока типу геморагічного ретиніту, функціональні порушення з боку серця, судин, печінки і т. д.
Розрізняють 4 клінічні форми геморагічного васкуліту: 1) просту (purpura simplex), яка виявляється тільки шкірними геморагіями, 2) шкірно-суглобову (purpura rheumatica), 3) абдомінальну (purpura abdominalis), 4) блискавичну (purpura fulminans), що відрізняється від попередніх форм вагою клінічних проявів і найгострішим течією, як правило, зі смертельним результатом. При цьому часто спостерігається некроз і виразка обширних геморагічних ділянок шкіри. Виділення форм захворювання досить умовно, оскільки вищевказані синдроми часто комбінуються в різних поєднаннях.
Картина крові в звичайних випадках не представляє будь-яких особливостей. При важкому перебігу захворювання спостерігаються помірна гіпохромна анемія, нейтрофільний лейкоцитоз (із зсувом лейкограми вліво), збільшення ШОЕ. Кількість тромбоцитів, як правило, не змінено. Геморагічні тести (ретракція згустку крові, час згортання крові і тривалість кровотечі) не дають відхилень від норми. Симптоми джгута і щипка виражені не у всіх випадках. p> Діагноз геморагічного васкуліту встановлюють на підставі наступних ознак: наявності шкірних геморагічних висипань, поліморфізму клінічної картини, характеризується розвитком чотирьох основних синдромів (шкірного, суглобового, абдомінального та ниркового), виявлення в плазмі підвищеного рівня циркулюючих імунних комплексів, а 2 - і Оі-глобулінів, гіперфібриногенемії при нормальних показниках згортання крові та відсутності кількісних змін тромбоцитів.
Труднощі можливі в тих випадках, коли вісцеральні прояви (біль в животі або мозкові явища) виникають на початку захворювання, а шкірні висипання приєднуються згодом. Тому іноді в клінічній практиці хворих з абдомінальної пурпурою необгрунтовано піддають хірургічного втручання.
Перебіг часто хвилеподібний і може тривати багато років зі зміною загострень і ремісій. У виняткових випадках спостерігаються безперервно рецидивні форми, які підтримуються зазвичай осередкової інфекцією. Поряд з цим зустрічаються гострі форми захворювання з тривалістю перебігу від кількох днів до 2-3 тижнів.
Прогноз. Вихід хвороби в більшості випадків сприятливий. Серйозний прогноз при абдомінальної і ниркової формах, що супроводжуються нерідко різними ускладненнями (перитонітом, інвагінацією, недостатністю нирок), і в особливості при блискавичних формах, що характеризуються бурхливим злоякісним перебігом і часто смертельним результатом від крововиливу в мозок.
Лікування при геморагічному васкуліті має бути комплексним і строго індивідуальним. Постільний режим показаний не тільки в гострому періоді захворювання, а й у фазі затихання клінічних проявів щоб уникнути ранніх рецидивів.
Лікарська терапія включає різні препарати, які мають протизапальну і десенсибилизирующим ефектом: саліцилати, вольтарен, індометацин, антигістамінні засоби (димедрол, дипразин - піпольфен, діазолін та ін), в поєднанні із засобами, що зміцнюють стінку судин (кальцію хлоридом, аскорбінової кислотою, ру-тином, аскорутина, етамзілат - дицинона та ін.) У останні роки при геморагічному васкуліті з успіхом застосовується гепарин по 300 - 400 ОД/кг на добу в рівних дозах кожні 6 год під шкіру живота. Зважаючи на необхідність індивідуального підбору доз гепарину, забезпечення рівномірності дії препарату протягом доби, суворого контролю за показниками системи згортання крові, лікування повинно проводитися в стаціонарі. У важких випадках призначають кортикостероїди (преднізолон по 0,5-1 мг/кг на добу) на тлі терапії гепарином.
При абдомінальної пурпурі кортикостероїди доцільно комбінувати з внутрішньовенним крапельним введенням 0,5% розчину новокаїну до 150 мл на добу в 2 прийому. У тих випадках, коли абдомінальна пурпура ускладнюється інвагінацією або непрохідністю кишок, показано термінове оперативне втручання.
У завзятих випадках призначають імунодепресанти (меркаптопурин, азатіоприн по 50-100 мг щодня або через день). p> Застосування антибіотиків при геморагічному васкуліті виправдано тільки при наявності осередкової інфекції. Гемотрансфузії не показані. p> Профілактика геморагічного васкуліту зводиться до загартовування організм...
