казана спленектомія, яка дає ремісії в 75-80% випадків і найбільш ефективна в осіб молодого віку.
Терапевтичний ефект спленектомії пояснюється усуненням гальмуючого впливу селезінки на кістковий мозок і видаленням джерела утворення антитіл.
Операцію слід виробляти, по можливості, у неактивній фазі захворювання.
При тромбоцитопенічна пурпура, рефрактерної до всіх видів терапії, включаючи лікування кортикостероїдами і спленектомію, призначаються імунодепресивні засоби (Меркаптопурин, азатіоприн). Проте несприятливі наслідки гноблення імунологічної реактивності хворих і гальмівну дію цих препаратів на гемопоез обмежують їх застосування.
В
ГЕМОРАГІЧНИЙ Васкуліт (хвороба Шенлейна - Геноха)
Геморагічний васкуліт (анафилактоидная пурпура, атромбопеніческая пурпура, геморагічний капіляротоксикоз) - системне захворювання судин, в основі якого лежить гіперергічними (асептичне) запалення судин дрібного калібру з розвитком мікротромбоваскуліта.
Етіологія і патогенез остаточно не з'ясовані. Велику роль у розвитку геморагічного васкуліту грають інфекції, особливо ангіна, ревматизм, грип, гостре респіраторне захворювання, туберкульоз та ін Рідше захворювання розвивається внаслідок харчової і лікарської непереносимості. Описані випадки захворювання після прийому хініну, барбітуратів, сульфаніламідних препаратів, пеніциліну, стрептоміцину і т. п. У виняткових випадках геморагічний васкуліт виникає при опікової хвороби, а також після щеплень, введення сироваток, укусів комах.
Множинність етіологічних факторів і деякі особливості клінічного перебігу геморагічного васкуліту (сезонність, переважний розвиток у дітей та підлітків, схильність до рецидивів, ефективність десенсибілізуючої терапії) свідчать про велике значення імунологічної реактивності організму в патогенезі захворювання.
У Нині широко поширена теорія аутоімунного патогенезу геморагічного васкуліту, згідно з якою різні агенти, в тому числі інфекційної та медикаментозної природи, мають властивості гаптенов. Останні, з'єднуючись з білковим компонентом тканин, набувають антигенні властивості, тобто стають джерелом утворення аутоантитіл, що володіють капілляротоксіческімі властивостями.
На підставі цього вважають, що геморагічний васкуліт відноситься до імунокомплексним захворювань.
Патоморфологія. Патологічні зміни в судинах при геморагічному васкуліті зводяться до порушення проникності їх стінки, що призводить до транссудації плазми і виходу еритроцитів в навколишні тканини. Надалі приєднуються запальні зміни судин дрібного калібру за типом панваскуліта. Мікроскопічно виявляється фибриноидная дегенерація і некроз стінки судин з різкою проліферацією ендотелію і периваскулярної інфільтрацією. У кінцевому підсумку настає облітерація або тромбоз судин, що веде до крововиливів і розвитку ділянок інфаркту в різних органах.
За характером вищеописаних змін геморагічний васкуліт близький до вузликового периартериита з тією лише різницею, що при останньому уражаються артерії м'язового типу (переважно середнього калібру).
Клінік а. Геморагічний васкуліт зустрічається переважно в молодому віці (у дітей в 6 разів частіше, ніж у дорослих). Захворювання починається звичайно гостро, серед повного здоров'я, рідше непомітно - симптомами нездужання, слабкості, болем у суглобах і підвищенням температури тіла.
Найбільш раннім і характерним симптомом є шкірний висип у вигляді вузликів або еритематозних плям величиною 2-5 мм, яка супроводжується сверблячкою і протягом декількох годин набуває геморагічний характер. Рідше спостерігаються кропив'янка або первинні петехіальні висипання. Висипання розташовується симетрично, головним чином на верхніх і нижніх кінцівках, а при важкому перебігу захворювання поширюється на обличчя і на тулубі, приймаючи нерідко зливний характер і місцями піддаючись некротізаціі. При цьому можуть виникати ангіоневротичні набряки типу Квінке на обличчі, кистях, статевих органах і пр. Через два тижні висип зникає безслідно, хоча в більшості випадків на протязі захворювання спостерігається повторне поява висипки, особливо при порушенні постільного режиму і ранньому вставанні (purpura orthostatica).
Другий по частоті - суглобовий синдром, що виявляється летючої болем і припухлістю головним чином великих суглобів. Поразка їх носить нестійкий характер, як при ревматичному артриті.
Одним з найбільш важких проявів геморагічного васкуліту є абдомінальний синдром, що виникає в результаті крововиливу в стінку кишок і брижі. Поразка харчового каналу характеризується схваткообразной болем у животі за типом кишкової коліки, кривавою блювотою, а іноді кишковим кровотечею, нерідко симулюючи гострі хірургічні захворювання черевної порожнини (гострий апендицит, інвагінацію і перитоніт).
Серйозне прогностичне значення має ураження нирок, що виникає частіше всього на 2-3-й тижні захворювання. ...
