лежить бластоматозная індукція, що розповсюджується з первинно уражених ретикулярних клітин строми на клітини всіх паростків кровотворення.
Классіфікація.В основі класифікації лейкозу лежать цитохімічні та морфологічні ознаки гемоіоетіческіх клітин, їх гістогенез.
Розрізняють гострий і хронічний лейкоз. При гострому лейкозі субстрат пухлини становлять молоді (владні) клітини, при хронічному - більш диференційовані (дозрівають).
Вихідними клітинними елементами, що зазнали малігнізації, при гострому лейкозі є елементи, представлені в сучасній схемі кровотворення як клітини-попередниці II і Ш класів або бласти IV класу: лімфобластів, мієлобласти, зрітробласти та інші клітини, по позначенню яких і дані назви різних форм гострого лейкозу. Гострий лейкоз з морфологічно неідентифіковані клітин II і III класів називається недіфференціруемого (колишня назва - гемоцитобластоз).
Відповідно до сучасної схемою кровотворення і розробленими на її основі класифікаціями розрізняють наступні форми гострого лейкозу: лімфобластний, мієлобластний, міеломонобластний, монобластний, промієлоцитарний, ерітромієлоз, недіфференціруемий лейкоз і, крім того, виділяють малопроцентний форму, а по морфологічними ознаками клітин - вкрай рідкісні форми гострого лейкозу - плазмобластний і мегакаріобластний. Можливою вихідної нормальної клітиною гострого плазмобластний лейкозу є клітина-попередниця В-лімфоцитів, мегакаріобластного - клітина-попередниця мієлопоез, або тромбопоэтинчувствительная клітина.
У класифікації відсутні гемоцитобластоз і ретикульоз як форми гострого лейкозу. Це пояснюється тим, що в сучасній схемі кровотворення немає терміну "гемоцітобластов". Те, що раніше позначали цим терміном, насправді являє собою неоднорідну популяцію, що складається з клітин-попередниць, позбавлених морфоцітохіміческой характеристики. Форма лейкозу, що виходить з цих кліток, називається, як було сказано вище, недиференційованої.
Термін "ретикульоз" вилучений з класифікації лейкозу, так як ретикулярна клітина, що вважалася раніше джерелом усього кроветворного древа, насправді не є безпосередньо кровотворним елементом. Складаючи строму кровотворних органів, вона створює микроокружение стовбурової клітини, що дуже важливо для нормальної регуляції гемопоезу.
У групі хронічного лейкозу розрізняють лейкоз мієло-і лімфогенного походження. Перший розвивається при малігнізації клітини-попередниці мієлопоез і її найближчих похідних, другий - на рівні клітин-попередниць лімфопоезу або клітин-попередниць Т-і В-лімфоцитів. p> До хронічного лейкозу міелогенной природи відносяться такі форми: хронічний мієлолейкоз (варіант з філадельфійської хромосомою і без неї), хронічний моноцитарний лейкоз, мієлофіброзу і остеоміелосклероз, еритремія, хронічний еритромієлоз.
Серед лейкозів лімфогенного походження розрізняють хронічний лімфолейкоз і парапротеїнемічний гемобластоз (макроглобулінемію Вальденстрема, мієломну хвороба, хвороба важких ланцюгів).
ХРОНІЧНИЙ Моноцитарний лейкоз
Клініка.Отлічітельнимі особливостями хронічного моноцитарного лейкозу є наступні: підвищений кількість моноцитів і моноцітоподобних клітин на периферичної крові та кістковому мозку, високий рівень лізоциму в сироватці крові та сечі. Ця форма лейкозу зазвичай спостерігається серед осіб похилого віку. Захворювання розвивається поступово. Тривалий час (іноді протягом декількох років) єдиним симптомом є підвищений відсоток моноцитів. Моноцити, як правило, мають звичайні морфологічні та цитохімічні ознаки. Характерна висока активність неспецифічної естерази, інгібує натрію фторидом. Костномозговое кровотворення довгий час майже не порушується. У деяких хворих з самого початку захворювання спостерігається значне збільшення ШОЕ. Кількість лейкоцитів нормальна або помірно збільшена. У цей період хронічний моноцитарний лейкоз необхідно диференціювати з реактивним моноцитозом, спостережуваним при раку, туберкульозі та інших захворюваннях. У міру розвитку захворювання кістковий мозок гіперплазіруются за рахунок моноцитарних елементів, нормальні паростки кровотворення придушуються, розвивається анемія і тромбоцитопенія. До цього часу збільшується селезінка. При хронічному мієломоноцитарний лейкозі, є варіантом хронічного моноцитарного лейкозу, в крові та кістковому мозку крім моноцитоза спостерігається підвищений зміст мієлоцитів. Клінічна картина хронічного мієломоноцитарний лейкозу практично не відрізняється від картини моноцитарного лейкозу. Лікування. Тривалий час специфічне лікування не потрібне. За наявності анемії та тромбоцитопенії рекомендується введення кортикостероїдів в невеликих дозах (20-30 мг преднізолону), переливання еритроцитної маси. В термінальній стадії лікування проводиться за схемами, застосовуваним при гострому лейкозі.
Використана ЛІТЕРАТУРА
1. Внутрішні хвороби /Під. ред. проф. Г. І. Бурчинського....
