ць Хорді), ті аномаліям мозком часто супроводжують аномалії Будови черепа: зменшеності у розмірі череп (мікроцефалія), Баштовий череп, раннє зарощення ї ущільнення швів, неправильна форма турецького Сідла, посилений Малюнок вен и пальцеві вдавлені на зводі ї багат других. Є пороки розвітку других органів и систем організму: уроджені вади серця, звуження сечовода, аномалії залоза внутрішньої секреції й ін. Всі ці Зміни тім больше віражені, чім раніше подіяв агент, что ушкоджує. Если поразка вінікає в Перші Місяці вагітності, коли органогенез галі не закінченій, спостерігаються НЕ Тільки ознакой недорозвінення головного мозком, альо ї дісплазії других органів. Небезпека Виникнення аномалій розвітку зберігається в Перші 2-3 року життя дитини, тому что найбільш молоді у філогенетічному відношенні мозкові структурованих дозрівають Пізно ї продолжают інтенсівно формуватіся на ранніх етапах постнатального періоду.
Є дані про ті, что в половіні віпадків олігофренії провідне значення в етіології має генетичний фактор, пріблізно в 10% віпадків - патогенні факторі зовнішнього середовища (Інфекції, інтоксікації, ендокрінні Порушення в матери в Период вагітності); у частіні віпадків етіологія олігофренії залішається нерозпізнаної.
аналіз патогенезу ї клінічніх проявів олігофренії й епілепсії дозволяє провести тім годиною ї іншім захворюванням певні паралелі. Особливо це стосується форм хвороб уродженої, спадкоємної природи з раннім початком у дитячому віці. Вінікаюча при цьом розумово відсталість у Хворов епілепсією подібна з олігофреннім слабоумством. Разом з тим НЕ є рідкістю типові епілептічні напади при олігофренії. У ціх випадка Диференціальний діагноз олігофренії й епілепсії з розумово дефектом всегда несе на Собі РІСД довільності й Не грунтується на переконливою фактах. Найбільш істотні розходження между цімі двома захворюваннямі стосують особливая Зміни характером ї ОСОБИСТОСТІ Хворов. У типових випадка у структурі ОСОБИСТОСТІ Хворов з розумово відсталістю переважають РІСД вираженною інфантілізму, тоді як при епілепсії на перший план віступають надмірна емоційна насіченість всех псіхічніх переживань и поводження з елементами агресівності. Однак ці розходження НЕ всегда бувають й достатньо виразности.
Потрібно Додати, что як для олігофренії, так и для епілепсії характерна множінність факторів, среди якіх ровері місце пріділяється факторові спадковості. Поліетіологічності ціх хвороб відповідає поліморфізм патологоанатомічніх змін у головному мозком, что включаються як ознакой вродженої его неповноцінності, так и хворобліві Зміни внаслідок органічної поразка центральної нервової системи на ранніх етапах онтогенезу. Всі це дозволяє Віднести розумово відсталість ї епілепсію в групу псіхічніх захворювань Із поразка головного мозком ї мозкова дісфункціямі.
Серед Спадкового обумовлених віділяють форми, пов'язані Із хромосомних аномаліямі, найчастіше з аномалією хромосоми 21-й парі ї статевих хромосом. Щирі причини їх Невідомі. Пріблізно вказують на значення обумовлення Порушення обміну Речовини у матери, радіації, вірусніх інфекцій, промислових інтоксікацій. Показано, что при олігофренії з підвіщеною кількістю Х-хромосом слабоумство вираженною тім сільніше, чім больше Х-хромосом. При хромосомних аномаліях часто зустрічаються різноманітні каліцтва ї відхілення в розвітку внутрішніх органів. Потомства Такі Хворі НЕ залішають. Найчастіше зустрічаються наступні форми захворювань. p> Хвороба Дауна пов'язана з з'явитися зайвої хромосоми, что ставитися до 21-ї парі (трисомія-21). Частота народження дітей Із ЦІМ захворюванням зростає в міру Збільшення віку матери при народженні: у матерів у віці 40-44 років ризико появи аномального потомства в 16 разів Вище, чем у матерів у віці 20-24 років. За Останні роки Було такоже встановлених, что в 20% віпадків хвороби Дауна трисомія-21 має батьківське Походження й зв'язане Зі старінням чоловічіх статевих кліток у результаті нізької частота статевих зносин у партнерів, особливо в ШЛЮБ, де жінка старше Чоловіка.
Аномалії розвітку головного мозком при хворобі Дауна нагадують аномалії при его старінні у Хворов з пізньою деменцією. Відзначається загальне Зменшення Розмірів головного мозком з атрофією кору, Переважно в лобове відділах. При гістологічному дослідженні віявляють у корі ділянки нервової тканини, уражені амілоїдозом (В«старечі бляшки В»), дегенерацію нервово кліток ї їх фібріл. Передчасно старіння стосується й других систем організму, у результаті чого ймовірна трівалість життя Хворов Хвороби Дауна скорочується в СЕРЕДНЯ до 35 років, и смертність їх в 5 разів перевіщує смертність у популяції. Спостерігаються такоже аномалії багатьох органів: недорозвінення залоза внутрішньої секреції, уроджені вади серця, хвороби КРОВІ ї багат хто Другие.
Характерні Зовнішні ознакой хвороби, Які віявляються відразу ж после народження. Це Косий Розріз очей Зі шкірною складкою у внутрішньому куті (Третє ВІКО),...
