) комбінований мітральний порок і недостатність тристулкового клапана;
2) комбінований мітральний порок і стеноз правого атріовентрикулярного отвори. Розпізнавання мітрального пороку не представляє утруднень; для діагностики пороку тристулкового клапана необхідно ретельне дослідження для виявлення його ознак. Для клінічної картини цього поєднання вад характерно раннє і стійке збільшення печінки, асцит, відсутність або мале розвиток периферичних набряків, відсутність ортопноз і застою в малому колі кровообігу, значне збільшення правого передсердя, ціаноз з жовтяничним відтінком. При В«чистомуВ» мітральному пороці поява застоїв у великому колі кровообігу свідчить про далеко зашедшей декомпенсації серця, в той час як венозні застої при ураженнях тристулкового клапана значною мірою обумовлені механічним перешкодою току крові, а не тільки слабкістю міокарда. У зв'язку з цим тривалість життя хворих з явищами венозного застою, зумовленими вадами тристулкового клапана, більше, ніж у хворих з такими ж порушеннями кровообігу, але виникли внаслідок В«чистогоВ» мітрального пороку.
Нерідко клінічна картина поєднання мітрального пороку і пороку тристулкового клапана нагадує синдром слипчивого Медіастиніт-перикардиту або незарощення міжпередсердної перегородки.
Поєднання стенозу лівого атріовентрикулярного отвори і відносної недостатності клапанів легеневої артерії не є рідкістю. Органічний порок клапанів легеневої артерії (атеросклероз, сифіліс) буває виключно рідко. Діагноз цього поєднання вад див. вище Мітральний стеноз.
При вивченні ревматичних поразок клапанного апарату серця все частіше виявляється поєднання декількох вад, зокрема вад двостулкового, тристулкового та аортальних клапанів.
Розпізнавання мітрального і аортального вад не представляє великих труднощів; порок тристулкового клапана при цьому поєднанні часто вже не діагностується головним чином тому, що недостатньо ретельно шукають ознаки цієї вади.
Заслуговує уваги клінічна картина потрійного стенозу (Аортальний, мітральний і трикуспідального). У хворих потрійним стенозом, незважаючи на множинне ураження клапанного апарату, порівняно довго не розвиваються важкі розлади кровообігу застійного типу. Діагностика аортального та трикуспідального стенозу при даному ураженні важка, але можлива при ретельному фізикальному обстеженні серця і судин, записи сфігмограми сонної артерії і флебограмми з цибулини внутрішньої яремної вени (при правильному ритмі).
Своєрідною клінічною картиною проявляється комбінований порок серця, відомий під назвою синдрому Л ютамбаше. Цей синдром являє собою поєднання мітрального стенозу ревматіч. етіології з вродженим незарощенням овального отвору; такий синдром зустрічається тільки в 6% випадків незарощення міжшлуночкової перегородки.
Внаслідок підвищення тиску в лівому передсерді при мітральному стенозі деяку кількість крові переходить через отвір в перегородці з лівого передсердя в праве. Таким чином, частина крові циркулює через судини легких двічі. Судинна система легких переповнюється головним чином внаслідок збільшеного припливу, а також утрудненого відтоку. Легенева артерія і її гілки розширені. Лівий шлуночок і ліве передсердя не збільшені; праве передсердя і правий шлуночок розширені і стінка їх гіпертрофована.
У хворих синдромом Лютамбаше спостерігаються як найбільш постійні симптоми задишка при напругах і ознаки застою в легенях (кашель, хрипи в нижніх частинах легень, зменшення їх життєвої ємності), помірний ціаноз. Перкуторно визначається значне зміщення правої межі серця. При вислуховуванні серця на верхівці виявляється мелодія мітрального стенозу (Плескають перший тон, роздвоєння другого, діастолічний шум); на легеневій артерії, крім акценту другого тону, буває систолічний шум внаслідок розширення легеневої артерії. Іноді на грудині виявляється пресистолический шум, що залежить від руху крові через дефект в перегородці. На фонокардиограмме виявляються коливання, характерні для мітрального пороку. Час кровотоку видовжене. На ЕКГ - ознаки відхилення осі вправо, зміна зубця Р, як при мітральному стенозі; може бути мерехтіння передсердь. При рентгенологічному дослідженні виявляється збільшення правого передсердя і правого шлуночка; лівий шлуночок і ліве передсердя не збільшені; легенева артерія і її гілки значно розширені. На флебограмме помітна висока передсердна хвиля (а).
Діагноз синдрому Лютамбаше грунтується на ознаках мітрального стенозу, що сполучається з незбільшених лівим передсердям і значним розширенням легеневих судин. Ангіокардіографія може виявити перехід крові з лівого передсердя в праве. Катетеризація правого передсердя виявляє підвищення тиску більше, ніж при неускладненому відкритому овальному отворі. Перебіг хвороби залежить від ступеня мітрального стенозу і величини дефекту міжшлуночкової перегородки; прогноз більш важкий, ніж при ізольованому мітральному стенозі. Успіх хірургічного лікування ...
