може залишатися стаціонарним.
Ознаки невральної аміотрофії Шарко-Марі
Характерним і ранньою ознакою хвороби є відсутність або значне зниження сухожильних рефлексів. У першу чергу зникають ахіллове, а потім колінні рефлекси. Однак в окремих випадках можуть мати місце підвищення сухожильних рефлексів, патологічний симптом Бабинського. Ці ознаки, пов'язані з ураженням бокових стовпів спинного мозку, спостерігаються тільки в ранніх стадіях або при рудиментарних формах хвороби. У проксимальних відділах кінцівок може мати місце компенсаторна гіпертрофія м'язів.
Для невральної аміотрофії Шарко-Марі характерні також порушення чутливості. У дистальних відділах кінцівок визначається гіпестезія, причому поверхневі види чутливості, головним чином больова і температурна, страждають в значно більшою мірою. Можуть відзначатися болю в кінцівках, підвищена чутливість до тиску нервових стовбурів.
У ряді випадків мають місце трофічні порушення - набряк і ціаноз шкірних покривів кінцівок.
Клінічні прояви захворювання в ряді сімей можуть варіювати. Описано сім'ї, де поряд з типовою невральної аміотрофією мали місце випадки гіпертрофічного поліневриту. У зв'язку з цим деякі автори об'єднують ці захворювання в одну нозологічну форму.
Неодноразово підкреслювалася зв'язок між невральної аміотрофією та спадкової атаксією Фридрейха. Спостерігалися сім'ї, у одних членів яких малася невральна амиотрофия, у інших - атаксія Фрідрейха. Описано проміжні форми між цими захворюваннями; в окремих хворих типова клінічна картина атаксії Фридрейха через багато років змінювалася картиною невральної аміотрофії, яку окремі автори вважають навіть проміжної формою між атаксією Фридрейха і нейрофіброматоз.
Діагностика
У діагностиці аміотрофії важливу роль відіграють клінічні особливості перебігу захворювання, сімейний опитування, а також спеціальні електрофізіологічні та морфологічні методи дослідження. Спинальні аміотрофії характеризуються ураженням нервових клітин спинного мозку. Для них типові атрофія і реакція переродження м'язів при дослідженні електровозбудімості, посмикування, асиметрія ураження. Диференціювати слід з прогресуючими м'язовими дистрофії, нейроінфекції (поліомієліт) і бічний аміотрофічний склероз. Невральні аміотрофії виникають при ураженні рухових волокон або корінців периферичних нервів. Діагностика складна. Існує безліч рідкісних форм невральних аміотрофії, розрізнити які можливо тільки з використанням спеціальних досліджень (біопсія шкірного нерва, визначення швидкості передачі збудження по нерву.
Лікування
Лікування нейрогенних аміотрофії симптоматичне, комплексне і довічне. Лікування та профілактика аміотрофії припускають лікування основного захворювання. Застосовують вітаміни групи В, вітамін Е, глутамінової кислоти, аминалон, прозерин, дибазол, біостимулятори, антихолінестеразні засоби, анаболічні гормони. При аміотрофія, обумовлених захворюваннями, схильними до регресу, поряд з вищевказаними засобами призначають електростимуляцію периферичних нервів, ванни, грязелікування. Періодично проводять курси анаболічних стероїдів, фармакотерапія. При порушеній рухливості в суглобах, деформаціях скелета хворим необхідна ортопедична корекція ...
Профілактика
Профілактика спадкових аміотрофій полягає в медико-генетичному консультуванні. Проти поліомієліту та кліщового енцефаліту застосовуються специфічні вакцини. Профілактика інших захворювань, протікають з аміотрофією, не розроблена.
Література
1. І. Cyчкoвa: "аміотрофією невральної ШАРКО-МАРІ". p> 2. Єлманова Н.С., Савічева Є.М.: "Енциклопедичний словник юного спортсмена ".
3. І.А. Завалишин: "Коротка медична енциклопедія". p> 4. Бадалян Л.О. і Скворцов І.А. Клінічна електронейроміографія. 1986. p> 5. Хвороби нервової системи, під ред. П.В. Мельничука. 1982. p> 6. Гусєв Є.І., Гречко В.Є. і Бурд Г.С. Нервові хвороби. 1988. br/>
