нкових ферментів у сироватці крові, як правило, не змінюється.
При гострій пігментного нефропатії ознаки погіршення фільтраційної функції нирок, такі, як гіперкреатинінемія, зниження СКФ, швидко доповнюються загрозливим життя підвищенням сироваткової концентрації калію. Гіперкальціємія швидко змінюється зниженням сироваткової концентрації кальцію.
При припущенні про токсичному (у тому числі лікарському) рабдоміоліз можливе виконання відповідних токсикологічних досліджень. Ідіопатичний дерматоміозит/поліміозит підтверджує наявність специфічного сироваткового маркера - антісінтетазних (анти-JО) антитіл, відсутніх при вторинних, в тому числі паранеопластіческой, варіантах цього захворювання.
6. ЛІКУВАННЯ
При гострій пігментного нефропатії необхідна регідратація з одночасним збільшенням осмоляльності плазми. З цієї точки зору можливе застосування колоїдних і кристалоїдних розчинів, а також фізіологічного розчину. Якщо протягом 6 годин з моменту початку регідратації відзначена тенденція до поліурії, ймовірність дозволу гострої ниркової недостатності істотно зростає.
У міру регідратації можливе застосування манітолу (одноразова внутрішньовенна інфузія 12,5-25 г в протягом 15-30 хвилин) і натрію бікарбонату. Основна мета застосування натрію бікарбонату - ощелачіваніе сечі із зменшенням темпу освіти міоглобінових або гемоглобінових циліндрів. Користь від застосування манітолу, в тому числі його здатність гальмувати наростання ниркової недостатності, поки в контрольованих дослідженнях не доведена.
При розвитку гіперкаліємії (> 6,5 мЕкв/л) виконують екстрений гемодіаліз. Ефективність плазмаферезу і гемофільтрації при гострій пігментного нефропатії достовірно не встановлена; тим не менш, у ряді випадків (особливо при гострих отруєннях з масивним гемолізом або рабдоміолізом) ці методи можуть виявитися корисними. При дерматомиозите/поліміозиті доцільна інфузія глюкокортикостероїдів (Наприклад, преднізолону по 500-1000 мг/добу) в поєднанні з цитостатиками (Циклофосфамідом, циклоспорином). p> 7. ПРОГНОЗ І ПЕРСПЕКТИВИ
Найбільш надійним маркером, що дозволяє передбачити розвиток гострої ниркової недостатності при рабдоміоліз, є сироваткова активність КФК: ризик погіршення ниркової функції максимальний при рівні КФК, що перевищує 5000 МО/л. При рабдоміолізі гостра ниркова недостатність може стати незворотною. Погіршення функції нирок при пароксизмальних гемоглобінурія, як правило, носить тимчасовий характер і прогностично порівняно сприятливо.
Перспективи в попередженні гострої пігментного нефропатії в чому визначаються вдосконаленням підходів до раннього виявлення причин рабдоміолізу і гемолізу, в тому числі факторів ризику виникнення небажаних ефектів від застосування лікарських препаратів і своєчасному їх усунення. Препарати з антиоксидантною дією, з патофізіологічних позицій здатні зменшувати вираженість ниркового ураження при миоглобинурии і гемоглобінурії, поки не продемонстрували свою ефективність стосовно переконливих клінічних дослідженнях. Можлива розробка селективних мембран або сорбційних колонок, нейтралізують міоглобін і гемоглобін, які можна було б застосовувати при плазмаферезе і гемосорбції.
8. НЕВІДКЛАДНІ ЗАХОДИ
1. Моніторинг сироваткової активності КФК, АСТ, АЛТ, креатінінеміі, СКФ, калиемии, натриемия, кальціємії, показників, що характеризують кислотно-основний стан.
2. Регідратація з допомогою фізіологічного розчину та/або колоїдів.
3. Інфузія натрію бікабоната (паралельно з регідратацією).
4. Гострий гемодіаліз (При калиемии вище 6,5 мЕкв/л і/або ЕКГ-ознаках гіперкаліємії). p> 5. Інфузія преднізолону в надвисоких дозах (тільки при міоглобінурійного нефрозі в рамках активного дерматоміозиту/поліміозиту).
ЛІТЕРАТУРА
1. Нефрологія: невідкладні стани/Под.ред. Н.А. Мухіна. - М.: ЕКСМО, 2010 р.
2. Нефрологія: навчальний посібник/М.А. Осадчук, С.Ф. Усик, А.М. Осадчук, Е.А. Мішина. - М.: Видавництво В«Медичне інформаційне агенствоВ», 2010р. br/>
