роникності грають Т-лімфоцити, які беруть участь у розвитку імунного запалення Вони виробляють фактор, що підвищує проникність капілярів клубочків Сприяють підвищенню капілярної проникності також антитіла до гепарансульфат базальної мембрани капілярів клубочків і до антигену подоцітов
Появі протеїнурії сприяє також зменшення (нейтралізація) негативного електричного заряду стінки капілярів клубочків (завдяки негативному заряду стінка капіляра в нормі відштовхує негативно заряджені білки) Зниженню негативного заряду клубочкової капілярів сприяє фіксація на капілярній стінці катіонних білків нейтрофілів і тромбоцитів , що виділяються при їх активації.
Патогенез нефротичних набряків складний. Первинними визнаються інтерренальний механізм зниження клубочкової фільтрації і збільшення реабсорбції натрію (гіперволемічна варіант НС). При цьому активації системи ренін-ангіотензин-альдостерон не відбувається. Однак велике значення мають також втрата білка з сечею, розвиток гіпоальбумінемії, зниження онкотичного тиску, перехід рідини з крові в інтерстиціальний простір, зниження об'єму циркулюючої крові (гіповолемічний варіант НС). Розвиток гіповолемії стимулює ренін-ангіотензин-альдостером-нову систему. Гіперпродукція альдостерону підтримує існування набряків, підвищуючи реабсорбцію натрію в ниркових канальцях У походження рефрактерних до лікування набряків надається велике значення активації кінінової системи, підсилює судинну проникність. Велику роль відіграють також підвищення продукції антидіуретичного гормону, зниження секреції передсердного натрійуретичного гормону. p align="justify"> Гіпоальбулінемія сприяє збільшенню освіти ліпопротеїнів. Гіперліпопротеїнемії і гіперхолестеринемії сприяють також збільшення активності ферментів, що активують синтез холестерину, і зниження активності ліпонротеіновой ліпази внаслідок втрати з сечею її активаторів Загальний рівень в плазмі липи-дов, холестерину і фосфоліпідів підвищений постійно, причому пропорційно гіпоальбулінеміі. p align="justify"> Клінічна картина
Загальна слабкість, біль у ділянці нирок, відсутність апетиту, нудота, блювота, набряки, мале кількість виділеної за добу сечі, спрага, сухість у роті.
Набряки, значно виражені в області обличчя, стоп, гомілок; надалі в області тулуба, живота; анасарка, нерідко асцит, гідроперикард, гідроторакс; шкіра суха, нігті і волосся лом кі, тьмяні .
Збільшення печінки, розширення лівої межі серця, неголосний систолічний шум на верхівці серця, артеріальний тиск підвищений або нормально.
Описуються такі клінічні варіанти перебігу нефротичного синдрому (І. Є. Тареева, 2000):
епізодичний, що спостерігається на початку основного захворювання, з результатом в ремісію, або рецидивний (зустрічається у 20% хворих), ...
