фії Беккера м'язові волокна зазвичай неокругли, гіалінові волокна, характерні для міодистрофії Дюшенна, спостерігаються вкрай рідко.
Міодистрофія Ландузі-Дежерина (ліцелопаточно-плечова міодистрофія). Захворювання передається за аутосомно-домінантним типом з високою пенетрантностью, але кілька варіабельнийекспресивністю. Зустрічається набагато рідше, ніж міодистрофія Дюшенна (0,4 на 100 тис. населення). Припускають, що ген цього захворювання локалізований в 4-й хромосомі. Жінки хворіють частіше чоловіків (3:1), Фізичні перевантаження, інтенсивні заняття спортом, а також нераціонально проведена лікувальна фізкультура можуть сприяти більш тяжкому перебігу хвороби.
Міодистрофія Ландузі-Дежерина - порівняно сприятливо поточна форма м'язової патології. Починається вона ще у віці близько 20 років, іноді пізніше. Однак у сімейних випадках захворювання, коли можна простежити за молодшими членами сім'ї в динаміці, вдається виявити деяку слабкість м'язів, наприклад м'язів обличчя, і в більш ранньому віці.
М'язова слабкість і атрофія спочатку з'являються в м'язах обличчя або плечового пояса. Поступово ці порушення поширюються на м'язи проксимальних відділів рук, а потім і на нижні кінцівки. У більшості випадків спочатку уражаються м'язи передньої поверхні гомілок (з розвитком звисає стопи), потім м'язи проксимальних відділів ніг. На висоті захворювання грубо страждають кругові м'язи ока і рота, велика грудна, передня зубчаста і нижні відділи трапецієподібної м'язи, найширший м'яз спини, двоголова, триголовий м'язи плеча. Характерний зовнішній вигляд хворих: типове обличчя міопатії з «поперечної посмішкою» («Посмішка Джоконди»), протрузією верхньої губи («губи тапіра»), різко виражені крилоподібні лопатки, своєрідна деформація грудної клітки з уплощением її в переднезаднемнапрямі і ротацією всередину плечових суглобів. Нерідко є асиметрія ураження, навіть у межах однієї м'язи (наприклад, кругової м'язи рота). Може спостерігатися псевдогіпертрофія литкових, дельтовидних м'язів, іноді м'язів обличчя. Контрактури і ретракції виражені помірно. Сухожильні рефлекси тривалий час бувають збережені, але іноді знижуються вже на ранній стадії.
Ознаки ураження серцевого м'яза виявляються рідко. Активність сироваткових ферментів збільшена незначно і може бути нормальною. Інтелект не страждає. Тривалість життя в більшості випадків не знижується. Цікавим є той факт, що ЕМГ при міодистрофії Ландузі-Дежерина нерідко не зовсім типова для м'язового рівня ураження. У деяких хворих (членів однієї сім'ї) може спостерігатися зниження амплітуди біопотенціалів, інтерференційний тип кривої, в інших, навпаки, зменшення частоти і гіперсинхронних активність, іноді з типовим ритмом частоколу. Слід пам'ятати про спинальному варіанті, що імітує хвороба Ландузі-Дежерина.
Міодистрофія Ерба-Рота (Конечностно-поясна міодистрофія). Передається по аутосомно-рецесивним типом, обидві статі страждають однаково. Початок захворювання в більшості випадків відноситься до середини 2-го десятиліття життя (14-16 років), однак описана як рання, псевдодюшенновская форма, коли перші симптоми проявляються у віці до 10 років і захворювання протікає важко, так і пізній варіант з початком після 30 років.
Перебіг захворювання може бути швидким або повільнішим, в середньому повна інвалідизація настає через 15-...
