слими ГАГ з гіалуроновою кислотою). При електронній мікроскопії виявляють безладне розташування клітинного матеріалу з розривами і фрагментацією колагенових фібрил і еластичних волокон; зменшення або зникнення фіброзного шару клапанів. Вторинні феномени-фіброз поверхні стулок мітрального клапана, витончення та / або подовження сухожильних хорд, пошкодження стінки ЛШ. Це вказує на порушення структури всіх головних компонентів сполучної тканини. При помірних змінах міксоматозно змінену строму клапана виявляють в основному при гістологічному дослідженні, в той час як стулки мітрального клапана зовні не змінені. Проте зі збільшенням вираженості міксоматозно змін стулки збільшуються в розмірах і починають пролабіровать в ліве передсердя. Через збільшення розміру стулок між хордами з'являються ділянки випинання («капюшони»), в яких перемежовуються області потовщення і стоншування стулки. Локальні розриви ендотелію стають причиною інфекційного ендокардиту та тромбоутворення.
Тяжкість мітральної регургітації залежить від ступеня пролабування однієї або обох стулок. Міксоматозна проліферація може захоплювати стулки, сухожильні хорди і фіброзне кільце мітрального клапана. Дегенерація колагену і міксоматоз внутрішньої частини хорд змінює їх властивості і, зрештою, призводить до розриву, що значно погіршує регургитацию. Крім того, мітральнийнедостатність посилюють дилатація і кальцифікація фіброзного кільця мітрального клапана внаслідок його миксоматоза. Значно рідше міксоматозна проліферація вражає інші клапани серця, викликаючи пролапс стулок тристулкового і аортального клапанів і їх недостатність. Особливо це характерно для синдрому Марфана.
Виразність миксоматозной дегенерації визначають при ЕхоКГ. У сучасній зарубіжній медичній практиці використовується класифікація ПМК, в основу якої покладено ступінь міксоматозу МК (CM Schanwell, 2001):
класичний ПМК - з потовщенням стулки МК? 5 мм (1,3%);
некласичний ПМК - з потовщенням стулки МК <5 мм (1,1%).
Для оцінки ступеня миксоматозной дегенерації Я.А. Сторожакова запропонувала наступну класифікацію (1997):
I ступінь - потовщення стулки або стулок на 3-5 мм, змикання стулок не порушене;
II ступінь - потовщення на 5-8 мм, подовження стулок, глибина пролабування понад 10 мм, розтягування хорд, можливі поодинокі їх розриви, мітральний кільце помірно розширене, змикання порушено;
III ступінь - потовщення стулок понад 8 мм, їх подовження, максимальна глибина пролабування, численні розриви хорд, значне розширення мітрального кільця, змикання відсутнє, систолічна сепарація стулок, можливий багатоклапанних пролапс, розширення кореня аорти.
2. Клінічні прояви
Клініка при пролапсі мітрального клапана разноообразние: від безсимптомної до вираженої клінічної картини з раптовою смертю хворих. у 20-40% пацієнтів взагалі відсутні будь-які суб'єктивні симптоми. У більшості хворих з пролапсом мітрального клапана клінічні ознаки можуть бути відсутні навіть при I-II ступеня пролабування, що не супроводжується гемодинамічно значущою мітральної регургітацією. При первинному пролапсі на перший план виступає своєрідний симптомокомплекс, при вторинному - картина обумовлена, головним чином, особливостями основного захворюван...
