субхронічне (вроджена, внутрішньоутробно, задовго до пологів)
Ускладнень: анемія, білірубінова енцефалопатія (ядерна жовтяниця) - транзиторна неврологічна дисфункція (білірубінова інтоксикація I ступеня), гостра білірубінова енцефалопатія (білірубінова інтоксикація II ступеня), інші неврологіческсіе розлади, геморагічний або набряклий синдром, ураження печінки (токсичний гепатит), серця (міокардіодистрофія), нирок, наднирників (надниркова недостатність), синдром «згущення жовчі», обмінні порушення (гіпоглікемія та ін.)
Супутніх захворювань і фонових станів: недоношеність, внутрішньоутробні інфекції, асфіксія та ін.
Клінічна картина
У літературі, головним чином, описані 3 основні клінічні форми гемолітичної хвороби новонароджених: набрякла, анемічних і жовтянична. Ю.В. Гулькевич, Е.Є. Штицко виділили четверту форму хвороби - внутрішньоутробну смерть з мацерацією.
Проте в клінічній картині зазвичай спостерігається поєднане прояв ГБ.
Л.С. Волкова виділяє 5 клінічних форм: універсальний набряк, набряково-жовтяничну, набряково-жовтяничній-анемічну, жовтяничну і жовтяничній-анемічну форми гемолітичної хвороби. За такої класифікації важко визначити ступінь тяжкості гемолітичної хвороби.
В.М. Сидельникова і р.3. Шпакова запропонували визначати тяжкість гемолітичної хвороби за сукупністю 3 основних симптомів: набряку, жовтяниці і анемії. Наприклад, набрякла форма I ступеня - невелика пастозність підшкірної клітковини; набрякла форма II ступеня, коли пастозність поєднується з асцитом; набрякла форма III ступеня - універсальний набряк плода - анасарка.
При жовтяниці I ступеня - вміст білірубіну в пуповинній крові 3-4мг%; при II ступеня - 5-9мг% і при III ступеня - 10мг% і вище.
Анемія I ступеня, коли гемоглобіну в крові - до 90ед., II ступеня - 90-70ед, III ступеня - нижче 70ед.
Значний гемоліз еритроцитів плода, як правило, призводить до розвитку важкої форми ГБ, яка завершується антенатальної загибеллю плоду або смертю дитини в перші години життя через серцево-легеневої недостатності. Однак у більшості випадків захворювання швидко розвивається після народження, чому сприяє надходження великої кількості антитіл в кров дитини при порушенні цілості судин плаценти, а також підвищення конглютінаціонной активності крові дитини.
Внутрішньоутробна смерть з мацерацією спостерігається при ранньому (5-7 місяців внутрішньоутробного розвитку) ізоіммунологіческом конфлікті і при досить масивному проникненні антитіл. У зв'язку з незрілістю різних функціональних систем плода, недостатньою імунологічної захистом, при відсутності або недостатній кількості комплементу, високої проникності судинної стінки дію ізоантитіл призводить до швидкого і глибокого порушення обмінних процесів і до смерті плоду в більш пізні терміни вагітності може наступити внутрішньоутробна смерть тільки при переході дуже великих доз антитіл.
Морфологічні зміни при цьому мінімальні або зовсім відсутні. Аутоліз тканин під дією тканинних ферментів йде активно протягом 1-2 діб, потім ферменти самі руйнуються і подальша мацерація відбувається повільніше.
Отечная форма - найбільш важке проявлення захворювання. Типовим є обтяжений анамнез матері: народження попередніх дітей у сім'ї з ГБН, викидні, мертвонародження, недоношеності, переливання резус-несумісної крові, повторні аборти. Поява набряків обумовлено порушенням дренажної функції лімфатичної системи та зниженням вмісту білка в крові дитини. Такі порушення розвиваються ще в період внутрішньоутробного розвитку плода і можуть призводити до викидня. УЗД плоду виявляє позу Будди: голова вгорі, нижні кінцівки зігнуті в колінах, ореол навколо склепіння черепа, збільшення маси плаценти через набряк (у нормі вона становить 1/6-1/7 маси тіла плоду, а при набряку 1/3 і навіть дорівнює масі плоду). Характерний полігідроамніон. Перебіг вагітності часто ускладнюється гестозом у формі прееклампсії та еклампсії.
Вже при народженні у дитини є: асцит навіть при відсутності загального набряку плоду, різка блідість і загальний набряк (анасарка з вираженим набряком зовнішніх статевих органів, ніг, голови), зниження м'язового тонусу, пригнічення рефлексів, різко збільшений в обсязі бочкоподібний живіт, значні гепато- і спленомегалія за рахунок еритроїдної метаплазії і фіброзу печінки, з боку сечовидільної системи олігурія. Є ознаки розладів центральної та периферичної гемодинаміки у вигляді розширення меж відносної серцевої тупості, приглушення тонів серця. Характерні також після народження розлади дихання (дихальна недостатність) через гипопластических легенів або хвороби гіалінових мембран; часто геморагічний синдром (кровови...
