дкого і сильного зворотного струму крові протягом декількох мілісекунд.
Пороки клапанів серця
Найбільш часті вроджені аномалії клапанів серця:
Пролапс мітрального клапана (синдром Барлоу, ПМК) Частота народження ПМК у населення становить 2.4% (з них 60% - жінки). Пролапс мітрального клапана - це систолічний випинання (пролабирование) стулок клапана в ліве передсердя, лінія змикання стулок при цьому виявляється вище площини клапанного апарату пролапс мітрального клапана може виникати через особливості будови клапана (первинний) або при нормальних стулках (вторинний). Первинний пролапс мітрального клапана виникає при миксоматозной дегенерації його стулок. Для неї характерно розростання середнього шару стулки, що складається з сполучної тканини. При цьому і стулки, і хорди товщають і подовжуються. Клапанне кільце може розширюватися. Нещодавно було показано, що в основі миксоматозной дегенерації може лежати порушення в будові протеогліканів, що веде до зниження пружності і підвищенню розтяжності сполучної тканини стулки. Пролапс мітрального клапана зустрічається при спадкових хворобах сполучної тканини: при синдромі Марфана, синдромі Елерса-Данло, еластичної псевдоксантоме, атрофической миотонии. При вторинному пролапсе морфологія клапана не змінена. Пролапс виникає через невідповідність між розмірами стулок клапана і порожнини лівого шлуночка. Ця форма пролапсу найчастіше зустрічається у молодих жінок. При ПМК вхід в лівий шлуночок може бути закритий повністю або може утворитися отвір, через який невелика кількість крові може переміщатися назад з лівого шлуночка в ліве передсердя. Таке явище називається «мітральна регургітація».
Пролапс трикуспідального клапана Рідко зустрічається в ізольованому вигляді і зазвичай поєднується з пролабированием мітральних стулок.
Двостулковий аортальний клапан Поширеність цього пороку 1-3%. Отвір клапана розташоване ексцентрично, розкриття клапана в систолу може бути неповним, проте обструкція виникає далеко не завжди. Двостулковий клапан має одну стулку спереду, іншу ззаду і дві коміссури. Ця аномалія розвитку супроводжує іншим вродженим вадам: коарктації аорти, дефекту міжшлуночкової перегородки, над - і під - клапанному стенозу аорти, перерви дуги аорти та ін., А також спадковим синдромам (синдром Тернера, Марфана, трисомія 18)
Клапанний аортальнийстеноз У 85% випадків вроджений аортальнийстеноз виникає в двостулковому аортальному клапані зі стулками нерівного розміру і з отвором типу «риб'ячого рота». У 14% випадків стулки взагалі не розділені, при цьому є одна товста стулка з ексцентрично розташованим отвором крапельної форми. Стеноз виникає почасти через звуження самого отвору за рахунок злиття стулок, а почасти через їх потовщення і малої рухливості.
Атрезія трикуспідального (тристулкового) клапана Зустрічається з частотою 1-3% від всіх вроджених вад серця. При цьому пороці відсутнє сполучення між правим передсердям і правим шлуночком. Йому завжди супроводжують дефект міжпередсердної перегородки, збільшення розмірів лівого шлуночка і зменшення розмірів правого шлуночка, його недорозвинення. Вся венозна кров через отвір у правому передсерді надходить у ліве передсердя. Насосну функцію серця при цьому виконує один лівий шлуночок. При відсутності хірургічного лікування більшість дітей помирає на першому році життя, хоча відомі випадки, коли хворі доживали до 30 і навіть 60 років.
Обструкція мітрального клапана Найбільш важка форма обструкції мітрального клапана - його атрезія. Вроджена обструкція мітрального клапана може виникати через грубої патології самих стулок, спайок між зовні нормальними стулками або злиття хорд нижче клапанного кільця. При парашутному мітральному клапані обструкція виникає через те, що всі хорди кріпляться до єдиною сосочковой м'язі
подклапанного апарат атріовентрикулярних клапанів мікроаномалій хорд і папілярних м'язів.
Порушене розподіл хорд до передньої (задньої) стулці мітрального клапана. Найбільш часто в дитячому віці зустрічається порушене розподіл хорд до передньої або задньої стулці мітрального клапана
Ектопічної кріплення сухожильних ниток Наприклад, до міжшлуночкової перегородки або задній стінці лівого шлуночка. Аналогічні зміни можуть виявлятися з боку трикуспідального клапана.
Недостатність клапанів
Порушення нормальної будови клапанів часто проявляється в порушенні їх функціонування (недостатності клапана). При недостатності клапана виникає регургітація - струм крові у зворотному напрямку з порожнини з великим тиском в порожнину з меншим тиском. Поява зворо...
