в. Для цього важливо забезпечити гарне спорожнення бронхіального дерева від патологічного вмісту шляхом дихальних вправ, масажу і постурального (позиційного) дренажу. Для боротьби з інфекцією застосовують антибіотики і сульфаніламідні препарати з урахуванням чутливості до них мікрофлори. Велике значення має санація бронхів при бронхоскопії: з бронхів відсмоктують патологічний вміст, потім промивають їх теплим розчином антисептиків та антибіотиків.
Радикальне лікування бронхоектазів можливо оперативним шляхом. [8]
7.2 Легенева гіпертензія первинна
Виявляється в молодому віці. Характеризується прогресуючим порушенням ритму дихання, що супроводжується ціанозом, болем у грудях. У важких випадках бувають мокрота з кров'ю, сінкопе, ортопное. Потім з'являються симптоми легеневої недостатності. Процес прогресує. У ранній стадії легеневі симптоми не супроводжуються підвищенням тиску в легеневій артерії.
Рентгенологічне дослідження легень не виявляє паренхіматозних змін до легеневої тканини. Відзначається посилення судинних тіней, особливо чітке в правій передній проекції. Межі серця розширені внаслідок гіпертрофії правого шлуночка. При катетеризації серця виявляється різке підвищення тиску в легеневій артерії і правому шлуночку. Перебіг захворювання прогресуюче, прогноз несприятливий.
Патоморфологически визначається гіпертрофія м'язової стінки, інтими легеневих артерій і артеріол. Значно збільшений правий шлуночок.
Симптоми первинної легеневої гіпертензії
Найбільш типові суб'єктивні симптоми - відчуття задухи навіть при невеликому фізичному навантаженні, швидка стомлюваність, іноді загрудінні болю і серцебиття, непритомність, напади запаморочення.
При огляді - задишка, виражений дифузний ціаноз, відсутність кашлю з мокротинням, зміна кінцевих фаланг у вигляді «барабанних паличок» і нігтів - у вигляді «годинних стекол».
Часто спостерігаються гіпертонічні кризи в малому колі кровообігу.
Лікування симптоматичне, спрямоване на ліквідацію серцевої недостатності.
Успадковується аутосомно-домінантно з варіабельнийекспресивністю. За даними Melman від 0,17 до 2,5% захворювань серця обумовлено первинною легеневою гіпертензією. Жінки хворіють в 4 рази частіше ніж чоловіки. [8]
7.3 Легенева емфізема семейная ( ? - 1 - антитрипсину спадковий дефіцит)
дихальний система захворювання синдром
Характеризується початком у віці 30-40 років з загальних симптомів: слабкості, зниження працездатності, погіршення апетиту, втрати маси. Потім розвивається легенева симптоматика: кашель, порушення ритму дихання з утрудненням видиху. Швидко прогресують симптоми правошлуночкової серцевої недостатності з гіпертензією в системі легеневої артерії. При перкусії легень визначається тимпаніт. На рентгенограмах - емфізема і ознаки хронічного бронхіту.
Розвиток хвороби пов'язане з відсутністю ферменту?- 1- антитрипсину. Трипсин, що виділяється лейкоцитами, не розпадається, викликає деструкцію слизової оболонки бронхів і їх обструкцію. За рівнем?- 1- антитрипсину в крові розрізняють 3 групи людей: 1) рівень?- 1- антитрипсину в межах норми, 2) від 60 до 10% норми, 3) нижче 10% норми. Рівень ферменту нижче 10% характерний для гомозиготного стану. Ускладнення сімейної емфіземи - серцева недостатність і пневмоторакс. Захворювання проявляється при несприятливих умовах навколишнього середовища, курінні.
Лікування симптоматичне. Якщо приєднується інфекція, призначають антибіотики, стероидную терапію. Остання необхідна при важких спазмах бронхів.
Успадковується за аутосомно-рецесивним типом. Зустрічається в популяції з частотою 1: 10000. Частота гетерозиготних носіїв патологічного гена - 2,1%. Описані випадки клінічного прояву патологічного гена в гетерозиготному стані. [8]
7.4 Легеневий альвеолярний мікролітіаз
Нерідко вперше виявляється рентгенологічно до появи клінічних симптомів. На рентгенограмах визначаються кальцифікати різного розміру, дифузно і відносно рівномірно розкидані в обох легенях, трохи більш сконцентровані в нижніх частках. Вранов віці протікає безсимптомно. Пізніше з'являється задишка при фізичному навантаженні, поступово прогресуюча до розвитку легеневої і серцево-легеневої недостатності. На рентгенограмах кальцифікати збільшуються в розмірах, зливаються один з одним. При біопсії легень на ранніх стадіях захворювання виявляється мікроліз в просвіті альвеол, окрашивающийся в світло-блакитний або пурпурно-червоний кол...
