ить до порушення харчування легеневої тканини і розвитку атрофічних змін (стоншуються стінки альвеол, втрачається їх еластичність), що грає істотну роль у розвитку емфіземи.
В останні роки в розвитку емфіземи легенів надають значення спадковості. Ще в минулому сторіччі було відзначено існування сімейних форм емфіземи. Однак це не знаходило пояснення. В даний час виділяють сімейну форму емфіземи, розвиток якої пов'язаний з вродженою недостатністю-антитрипсину. Відомо, чтоетот фермент є важливим компонентом складної системи інгібіторів (система Pi), що обмежують протеолітичну дію клітинних протеаз. Ця система знаходиться в постійному рівновазі з протеазами, які утворюються в процесі життєдіяльності мікроорганізмів, лейкоцитів і тканинних елементів, зокрема фагоцитів. При недостатності-антитрипсину зазначені протеази починають руйнувати волокна строми легені. Альвеолярні перегородки стоншуються і під впливом підвищеного внутрілегочного тиску розриваються. Припускають, що дефіцит-антитрипсину сприяє В«постарінняВ» легенів. Структура легкого 30-річного носія гена дефіциту-антитрипсину відповідає структурі легкого 60-річної людини. Дефіцит-антитрипсину успадковується за аутосомнорецессівному типу. p> Патоморфологія. При емфіземі спостерігається збільшення обсягу легень, при перерезке бронхів і розтині порожнин плеври вони не спадаються, на їх поверхні видно сліди вдавлення ребер. При мікроскопічному дослідженні відзначається стоншення альвеолярних перегородок, чіткої межі між сусідніми альвеолами немає, вони зливаються один з одним, іноді утворюючи повітряні порожнини (бульозна емфізема). При розташуванні порожнин на периферичному ділянці легені можливий їх розрив з виникненням спонтанного пневмотораксу. Еластичні волокна різко потоншала і піддаються розпаду. Відзначається запустеваніе кровоносних капілярів і заращение лімфатичних судин. Одночасно можна виявити явища хронічного бронхіту, бронхоектази, пневмосклероз. Зміни судин легенів призводять до гіпертензії в системі легеневої артерії, викликають гіпертрофію і розширення правого відділу серця.
Клініка. Одним з основних симптомів емфіземи легенів є задишка. Спочатку вона з'являється лише при фізичному навантаженні, в подальшому поступово посилюється і стає постійною. Задишкаекспіраторного характеру, в акті дихання беруть участь допоміжні м'язи. На відміну від серцевої задишки ортопное в більшості випадків не спостерігається.
Кашель, особливо за наявності бронхіту, носить нападоподібний характер, з легким присвистування. Мокрота убога, іноді в'язка, відкашлюється з працею. Лаеннек вважав цю в'язку (В«перловуВ») слиз найбільш характерною ознакою емфіземи.
Досить типовий зовнішній вигляд хворих: грудна клітка розширена, особливо в нижніх відділах (бочкоподібна), нерідко спостерігається кіфоз, міжреберні проміжки збільшені, ребра розташовані горизонтально, подгрудінной кут широко розгорнуто, надключичні і підключичні ямки згладжені. Грудна клітина обмежена в рухливості, ригидна, знаходиться в Інспіраторна положенні, під час вдиху спостерігається втягнення міжреберних проміжків.
При перкусії легень відзначається коробковий відтінок звуку, особливо в нижніх відділах, нижні межі легень опущені, рухливість країв обмежена. При аускультаціїдихання зазвичай ослаблене, іноді жорстке, видих подовжений, супроводжується свистячими хрипами. Ці хрипи нерідко вислуховуються тільки на висоті форсованого видиху, іноді тільки в горизонтальному положенні (вагусний рефлекс). При дослідженні серця відзначається значне зменшення площі серцевої тупості (іноді не визначається зовсім), що зумовлено розширенням легенів. Тони серця ослабленою звучності, відзначається акцент II тону над легеневим стовбуром. Часто визначається тахікардія. Печінка нерідко виступає під реберної дуги (внаслідок низького стояння діафрагми і правошлуночкової недостатності серця).
Вельми характерні дані спирографических дослідження. Основною ознакою емфіземи є підвищення залишкового об'єму легенів. Спостерігається зниження швидкості максимального видиху і зменшення форсованої життєвої ємності легень (ФЖЄЛ). Для обструктивної емфіземи характерне підвищення опору диханню. Порушення вентиляційної функції легень може бути визначено за допомогою простої проби, запропонованої Снайдером і Стівенсоном (хворий повинен, не закриваючи рот, задути свічку, що горить, яка знаходиться на відстані 15 см від його рота).
У подальшому змінюється швидкість кровотоку і висота венозного тиску. На ЕКГ спостерігається правограмма, а також збільшення зубця Р у II і III стандартних відведеннях. Рентгенологічно визначаються підвищена прозорість легень. низьке стояння діафрагми, обмеження її дихальних екскурсій.
Емфізема легенів, пов'язана з дефіцитом-антитрипсину, розвивається у більш молодому віці (20 - 40 років) за типом первинної В«ІдіопатичноюВ», зустрічається однаково часто серед жінок і чоловіків. Основн...
