фией. При прогресуванні ураження наступає виражене порушення гемодинаміки, аналогічне тому, яке спостерігається при недостатності мітрального клапана.
При первинному пролапсі мітрального клапана є спадковий дефект, приводить до порушення нормальної функції стулок клапана в результаті вродженої В«надмірностіВ» однієї з них або подовження хорди, ідіопатичною кардіоміопатії, зумовлюючої асінергіі скорочення різних відділів лівого шлуночка.
При вторинному пролапсі мітрального клапана захворювання, що призводять до його розвитку, супроводжуються або явним зменшенням порожнини лівого шлуночка, що призводить до В«НадмірностіВ» стулок мітрального клапана, або пошкодженням сосочкових м'язів, подовженням сухожильних хорд з наступним порушенням руху стулок, або локальним (рідше дифузним) порушенням скорочувальної здатності серцевого м'язи.
Клініка та діагностика вторинного пролапсу мітрального клапана визначаються в першу чергу особливостями основного захворювання.
У діагностиці первинного пролапсу мітрального клапана основне значення, має наявність наступних трьох характерних ознак: систолічного клацання або шуму; вибухне стулок мітрального клапана в ліве передсердя під час систоли, виявляється при допомогою інструментальних методів дослідження; відсутність небудь зв'язку зазначеної патології із захворюваннями серця. Типові також деякі особливості статури хворих: астенічна конституція, сколіоз, різке зменшення фізіологічного кіфозу грудного відділу хребетного стовпа (плоска спина), запала (воронкообразная) груди.
Скарги хворих різноманітні і невизначені. Найчастіше відзначаються біль в області серця і в лівій половині грудної клітини (кардіалгія), не пов'язана з фізичним напругою і не проходить після прийому нітратів, загальне нездужання, задишка, іноді непритомні стани. Ці явища часто супроводжуються вираженою тривогою і серцебиттям з об'єктивно констатируемое тахікардією у спокої. Можливі різні порушення ритму серця. p> Найбільш істотними клінічними симптомами пролапсу мітрального клапана є звукові феномени: мезосістолі-чний клацання на верхівці серця (як результат патологічного руху стулок мітрального клапана) і пізній систолічний шум (внаслідок регургітації крові з лівого шлуночка в ліве передсердя під час систоли). Найчастіше відзначається наявність одного із симптомів, рідше - поєднання їх, в окремих (дуже рідкісних) випадках вислуховується пансистолічний шум або множинні клацання. Ці аускультативно ознаки посилюються в вертикальному і слабшають в горизонтальному положенні хворого, що пов'язано з збільшенням в першому випадку (і зменшенням у другому) пролабірованія стулок клапана. Збільшення ступеня пролапсу мітрального клапана у вертикальному положенні є наслідком наступаючого зменшення кінцевого діастолічного об'єму лівого шлуночка. Такий же механізм збільшення систолічного шуму в момент напруження при виконанні проби Вальсальви, після прийому нітрогліцерину, при швидкої електричної стимуляції передсердь.
При ретельної аускультації іноді вдається виявити додатковий діастолічний тон, пов'язаний з ранньої фазою відкриття мітрального клапана і зумовлений рухом стулки, що знаходиться в лівому передсерді, вниз під час діастоли.
Межі серця звичайно зміщені вліво. Нерідко виявляється пульсація в прекардіальній області.
На ЕКГ визначаються різні зміни кінцевої частини шлуночкового комплексу аж до вираженої депресії сегмента S - Г і інверсії зубця О¤ переважно в базально-бокових відділах лівого шлуночка, а також різні порушення серцевого ритму. На ФКГ - характерний мезосістоліческій клацання і пізній систолічний шум.
Аускультативно і за допомогою ФКГ-дослідження пролапс мітрального клапана діагностується у 80% випадків. У 20% хворих характерні симптоми відсутні. Пролабування однієї або обох стулок мітрального клапана з різним ступенем регургітації може бути чітко виявлено при ангіокардіографіческом дослідженні. Частіше, однак, використовують більш фізіологічний неінвазивний метод - ехокардіографію, підвищує точність діагностики до 90%. На Ехокардіограма візуально визначається ізольоване випинання стулки мітрального клапана (або обох стулок), ознаки гіпо-або акинезії різних відділів серця. Дані ехокардіографії підтверджують результати фоно-та ангіокардіографії.
Диференціальний діагноз проводять в першу чергу з ізольованою органічної недостатністю мітрального клапана, що має багато спільного з пролапсом стулок мітрального клапана (кардіалгія, серцебиття, систолічний шум на верхівці). Однак при мітральному пороці виявляються характерні зміни меж серця, грубий систолічний шум на верхівці, який починається одночасно з I тоном, посилюється в горизонтальному (а не у вертикальному) положенні, зменшується після прийому нітрогліцерину, відсутня мезосістоліческій клацання (Може спостерігатися лише розщеплення або роздвоєння I тону). Крім того, спостерігається акцент II тону над легеневим стовб...
