LE-Нлітін, висип, тромбоцітопенії, гемолітічної анемії, лейкопенії. Ці Явища знікають ПРОТЯГ кількох місяців. Опісані випадка розвітку фіброеластозу в таких дітей.
Системна склеродермія
Системна склеродермія, або прогресуючій системний склероз - хвороба, при якій спостерігається характерна зміна всех шарів шкірі у вігляді ущільнення, атрофії, а такоже Ураження опорно-рухового апарату та внутрішніх органів з фіброзно-склеротична процесами в Основі. Останні мают безпосередній зв'язок з процесами гіперпро-дукції біологічно зміненого колагену, порушеннях мікроціркуляції. Цею процес часто супроводжується вазоспастічнімі Явища, типів для синдрому Рейно.
дівчатка хворіють у 3-5 разів частіше, чем хлопчики.
Найчастіше склеродермію поділяють на системні и вогнищеву. Остання поділяється на бляшкового и лінійну.
За класифікацією Н.Г. Гусєвої, перебіг хвороби может буті гострий, підгострій, хронічній, має 3 стадії розвітку процеса та 3 Ступені актівності.
У дітей системна склеродермія может вінікаті в будь-якому віці, частіше до 10 років, и має звичайний вогнищеву форму, Сістемні ура ження спостерігаються Рідко. Летальність нижчих, чем у дорослих. p> Головні діагностичні КРИТЕРІЇ захворювання: синдром Рейно, скле-родермічне Ураження шкірі, остеоліз нігтьовіх фаланг (В«Пташина лапаВ»), остеопорозікальціноз (сіндромТіб'єржа-Вейсенбаха), суг лобовому-м'язовий синдром з контрактурами, системний склероз.
Дерматоміозіт
Дерматоміозіт - Тяжке захворювання, при якому спостерігаєть ся системне Ураження м'язів (Поліміозіт), шкірі, а такоже вісцеральна патологія, яка зустрічається часто, альо может буті НЕ Дуже яскраве.
Головні діагностичні КРИТЕРІЇ дерматоміозіту в дітей: лілова пара-орбітальна ерітема (В«Лілова хворобаВ»), Інколи з набряк (В«дермато міозітні окуляриВ»), Ураження шкірі над розгінальнімі поверхнею суглобів, что виробляти до Утворення атрофічніх рубчіків, симетричний Ураження скелетних и жувальніх м'язів, афонія, дісфагія.
Для дитячого віку характерне такоже Ураження діхальної системи внаслідок Ураження діхальніх м'язів. ВАЖЛИВО значення в оцінці актівності дерматоміозіту мают Підвищення в сіроватці КРОВІ уровня трансаміназ, креатінфосфокіназі ї альдолазой, гіперкреатінуріл, діспротеїнемія, а такоже збільшена ШОЕ. Віявляють помірне підви щення уровня імуноглобулінів, особливо IgG, зниженя титру сіроваткового комплементу. Діагноз підтверджують за результатами електроміограмі та морфологічного Дослідження шкірі та м'язів.
Летальність среди нелікованіх Хворов становіть 40%. Прогноз длм дітей, что здобули адекватне Лікування, більш сприятливі - ХПО-роба переходити в стадію стійкої ремісії.
Засоби патогенетичного Лікування дітей з дифузной захворюваннямі сполучної тканини
1.Протізапальні препарати: ацетілсаліцілова кислота, бруфен, вольтарен, метиндол, напроксен, піроксікам, бутадіон, мелоксикам, моваліс, целебрекс та ін.
2.Препараті 4-амінохінолінового ряду: делагіл, плаквеніл та ін. p> 3.Цітостатічні імунодепресанті: лейкеран, циклофосфан, азатіо-прин, метотрексат та ін.
4.Гормональні препарати (Препарат Вибори - преднізолон). p> 5.D-пеніціламін - в– Рідко.
6.Солі золота - Рідко.
Основні принципи Лікування дітей
з дифузной захворюваннямі сполучної тканини
Віходячі з Концепції аутоагресивної характером Ураження, при дифузной захворюваннях сполучної тканини немає актівної та неактівної фази, а існує позбав різній ступінь актівності. Отже, ВАЖЛИВО положенням у терапії цієї групи Хворов має буті принцип активного Лікування у фазі клінічної актівності процеса та постійність терапії в стадії часткової и повної клініко-лабораторної ремісії. Медикаментозні терапію умовно можна поділіті на 2 групи - протізапальні (Нестероїдні протізапальні препаратами І глюкокортікоїді) та імуномодулюючі засоби (імунодепресанті та імуностімуляторі).
Тактика Лікування хворого на діфузні захворювання сполучної тканини однозначно відрізняється НЕ Тільки у відношенні окрем нозологічних форм, варіантів перебігу хвороби, альо ї перелогових від індівідуальніх особливая кожної дитини ї потребує ретельного підбору препаратів та їх Дозування. Наприклад, при ювенільному ревматоїдному артріті Лікування звичайна ПОЧИНАЄТЬСЯ з Використання Несте-роїдніх протізапальніх препаратів (ацетілсаліцілова кислота, бруфен, вольтарен, метиндол, напроксен, толметін, мелоксикам, Дікло-фенакіт-натрій, моваліс), однак препарат та йо доза повінні буті підібрані з урахуванням его переносімості та ефектівності. Глюко-кортікостероїді як препарати, что справляються вираженною протізапальну дію, могут буті застосовані у великих дозах (3-4 мг на 1 кг масі тіла) для Отримання імуносупресівного впліву. Можливе їх призначення за інтермітуючою схем, коли Добова доза дається одномоментною Але або у вігляді пульс-терапії...
