Реферат
на тему: "Ізольований і інфундібулярной стеноз
легеневої артерії, дефекти міжпередсердної перегородки "
Ізольований інфундібулярной стеноз легеневої артерії виникає внаслідок утворення у вихідному тракті правого шлуночка фіброзно-м'язового валика, що порушує відтік крові з шлуночка.
Порушення гемодинаміки при цьому вигляді вади серця подібні з такими при клапанному стенозі легеневої артерії.
Діагноз ставлять на підставі даних селективної ангіокардіографії і зондування. При видаленні зонда з легеневої артерії в правий шлуночок виходить характерний запис кривої тиску. На ангиограмме можна визначити рівень стенозу. Відсутність даних, характерних для скидання крові з однієї камери серця в іншу, дозволяє припустити ізольований характер пороку.
Лікування оперативне, спрямоване на усунення стенозу допомогою висічення фіброзно-м'язового валика під візуальним контролем при штучному кровообігу. У СРСР першу таку операцію виконав в 1960 р. С.А. Колесніков. Стеноз можна усунути і на "сухому" серці в умовах гіпотермії. Проте операція усунення інфундибулярного стенозу на відкритому серці в умовах гіпотермії не отримала широкого розповсюдження.
Ізольований клапанний стеноз легеневої артерії утворюється в результаті зрощення стулок клапана щільною фіброзної тканиною. Для клапанного стенозу легеневої артерії характерна відсутність яких порушень у розвитку вивідного тракту правого шлуночка, магістральних судин і перегородок серця. У результаті утрудненого надходження крові з правого шлуночка в легеневу артерію тиск у ній знижений, а в правому шлуночку - підвищено. Розвивається компенсаторна гіпертрофія міокарда правого шлуночка, а потім дилятация його порожнини.
Важкість стану хворого залежить від ступеня звуження легеневої артерії. У деяких хворих єдиним ознакою помірно вираженого її стенозу може бути систолічний шум на легеневій артерії.
При огляді у деяких хворих спостерігаються порушення фізичного розвитку, блідість шкірних покривів, "серцевий горб ". У пізніх стадіях захворювання розвивається ціаноз, що має своєрідний багряний відтінок і часто локалізується тільки на щоках і кінцівках.
При об'єктивному дослідженні визначається розширення меж серця в основному вправо. У пізніх стадіях захворювання серце може досягати дуже великих розмірів. При аускультації в II міжребер'ї зліва у грудини чути грубий систолічний шум характерного тембру; кінчається шум глухим ослабленим другим тоном; звуку захлопування клапанів не чути. У хворих з декомпенсацією кровообігу, а отже, з ослабленою м'язом серця характер шуму змінюється - він стає менш інтенсивним, зміщується донизу.
При фізикальному дослідженні в легенів, навіть у хворих з декомпенсацією кровообігу, виражених відхилень від норми відзначити не вдається. При дослідженні дихальної функції виявляються характерні ознаки клапанного стенозу легеневої артерії - високий показник життєвої ємності легень і низький коефіцієнт використання кисню. Насичення крові киснем у стані спокою у хворих ізольованим стенозом клапанів легеневої артерії не виходить за межі норми; лише у важких випадках декомпенсації кровообігу може спостерігатися помірна артеріальна гіпоксемія. При фізичному навантаженні відсоток насичення крові киснем падає незначно, і крива насичення має пологий характер.
На ЕКГ переважає електрична активність правого шлуночка. Іноді електрична вісь серця не відхилена. Надаші (Кайаз) відзначає, що з 50 обстежених їм хворих у 10 відзначалася нормограми. До менш характерними особливостями ЕКГ можна віднести збільшення зубця Р, вкорочення інтервалу Р-<2, іноді негативний зубець Т в другому і третьому відведеннях. При декомпенсації кровообігу можуть спостерігатися важкі розлади електричної активності серця: тахіарітміческая форма мерехтіння передсердь, різко виражена деформація передсердного компонента, блокада правої ніжки пучка Гіса, повна поперечна блокада.
Артеріальний тиск, як правило, знижено, що обумовлено стенозом легеневої артерії і низьким тиском в малому колі кровообігу.
Рентгенологічне дослідження виявляє ослаблення легеневого малюнка і слабку пульсацію коренів легень, особливо правого. Серце розширене в поперечнику, в основному за рахунок збільшення правого шлуночка. Друга дуга по лівому контуру вибухає за рахунок постстеноті-чеського розширення легеневої артерії.
Незаперечні дані про стеноз легеневої артерії дає зондування серця. Якщо вдається пройти зондом в легеневу артерію, то можна встановити характерний перепад тиску між правим шлуночком, де тиск різко підвищено, і легеневою артерією, в якій тиск, як правило, нижче норми. При записі електротонометром внутрішньосерцевої тиску може бути отримана характерна для цього пороку крива.
При ангіокардіографії можна отримати дані про швидкість спорожнення правого шлуночка, с...
