ліптоцітоз, овалоцитоз);
2. Ерітроензімопатіі - порушення активності ферментів еритроцитів. У патогенезі велику роль відіграє недолік активності ферментів гліколізу і АТФ. Хвороба проявляється гострими гемолітичними кризами, рідше тече як хронічна гемолітична;
3. Гемоглобинопатии - в основі лежить порушення синтезу гемоглобіну (таласемія, в основі якої лежить порушення синтезу однієї з білкових ланцюгів гемоглобіну).
З групи мембранопатій слід виділити спадковий мікросфероцітоз (хвороба Мінковського-Шоффара), при якому спостерігається зниження кількості спектрина (особливого білка в клітинній мембрані еритроцитів), що підвищує її проникність для води та іонів натрію. Клітини набухають, замість нормальних двояковогнутих дисковидних еритроцитів утворюються клітини округлої форми (мікросфероціти), які швидко руйнуються селезінкою, а їх гемоглобін поглинається макрофагами (внутрішньоклітинний гемоліз).
Серед так званих кількісних гемоглобінопатій - група талассемий [Посібник із гематології, 2005; Хоффбранд, Петтіт, 2007; Шиффман, 2007]. Таласемія - важка форма анемії, при якій червоні кров'яні тільця швидко руйнуються, а залізо осідає в шкірі і життєво важливих органах. Анемія цього типу викликана зниженням вироблення гемоглобіну або порушенням механізму його виробництва. Гемоглобін - молекула в складі еритроцитів. У гемоглобіні міститься білкові ланцюжки двох типів - альфа- і бета-ланцюжка. Будь дефіцит цих ланцюжків викликає порушення механізму утворення, розміру і форми еритроцитів. Відповідно до дефектної молекулою гемоглобіну виділяють два типи таласемії - альфа-таласемії і бета-таласемії. Обидві форми таласемії викликані генетичними порушеннями і передаються у спадок. По суті, це найпоширеніше генетичне захворювання у світі.
Серповидно-клітинна анемія відноситься до якісних гемоглобинопатиях S. Вона також викликана руйнуванням еритроцитів. Серповидні клітини відрізняються від нормальних червоних кров'яних тілець тим, що вони набагато жорсткіше і мають неправильну форму. Їх форма заважає їм легко просуватися по кровоносних судинах, тому вони застрягають в дрібних кровоносних судинах, що ускладнює нормальний кровообіг. Незважаючи на те, що організм атакує і руйнує ці серповидні клітини, він не може виробляти нові клітини настільки швидко, щоб замінити зруйновані. Це призводить до зменшення концентрації еритроцитів у крові, що, у свою чергу, призводить до анемії і хронічної гіпоксії. Серповидно-клітинна анемія зазвичай викликана генетичними дефектами або спадковим захворюванням.
Придбані гемолітичні анемії викликаються безліччю різних факторів: механічним пошкодженням еритроцитів (так звана маршова гемоглобінурія, при протезуванні клапанів серця та судин), токсичними впливами органічних речовин, металів (наприклад, міді), укусами змій і павуків ( біологічний гемоліз), а також можуть бути індуковані деякими лікарськими препаратами.
Під АІГА розуміють таку форму імунної гемолітичної анемії, при якій антитіла виробляються проти власних незмінених антигенів. У цих випадках імунна система сприймає власний антиген як чужий і виробляє проти нього антитіла. Залежно від того, на якому плацдармі розгортаються події, об'єктом знищення стають або еритроцити периферичної крові, або ерітрокаріоціти кісткового мозку. У першому випадку розвивається АІГА з неповними тепловими аглютиніни (частіше), АІГА з тепловими гемолізини (рідше), АІГА з повними холодовим аглютиніни або АІГА з двофазними гемолізини (рідкісне захворювання). У другому випадку - розвивається аутоімунна гемолітична анемія з антитілами проти антигену ерітрокаріоцітов (або парціальна красноклеточная аплазія). Незалежно від клітинної спрямованості, все АІГА можуть бути симптоматичними (на тлі хронічних захворювань, при деяких ревматичних хворобах, повільних вірусних інфекціях, медикаментозних впливах) або ідіопатичним (тобто без явної причини). При всій безлічі причин, найбільш ймовірна основа патологічного процесу більшості форм аутоімунних гемолітичних анемій - зрив імунологічної толерантності до власного антигену [Посібник із гематології, 2005; Шиффман, 2007].
ЗДА - це широко поширений патологічний стан, що характеризується зниженням кількості заліза в організмі (у крові, кістковому мозку і депо) [Аркадьєва, 1999; Дворецький, 2003; Цвєткова, +2009; Постникова, Малишева, Касатова, 2010; Єршова, 2011]. Залізо є життєво необхідним елементом, які беруть участь у транспорті кисню, окислювально-відновних процесах, імунних реакціях. Особливо велике його значення в гемопоезі, при цьому добова потреба в залізі для потреб кровотворення забезпечується процесами фізіологічного розпаду еритроцитів.
При зниженні кількості заліза в організмі порушується синтез гема, представаляющего собою частину моллекули г...
