емії, які носять назву перніціозну або перніціозоподобних [Посібник із гематології, 2005].
Перніциозная анемія - це класичний прояв недостатності в організмі вітаміну В 12. Вітамін В 12 міститься в м'ясі, молоці, молочних продуктах і яйцях. Особливо чутливі до дефіциту цього вітаміну кістковий мозок і тканини нервової системи; за відсутності лікування - розвиваються анемія і дегенерація нервів. Перніциозная анемія найчастіше зустрічається у дорослих і пов'язана з атрофією шлунка.
Крім істинної перніциозної анемії, виділяють симптоматичні перніциозної анемії: при хворобах і резекції шлунка; при резекції тонкої кишки або глистовихінвазіях; при екзогенної недостатності вітаміну В 12 і фолієвої кислоти [Хоффбранд, Петтіт, 2007].
Фолати - вітаміни групи В, наявні в листових овочах (бобові, салат, шпинат, брокколі), фруктах, грибах, тварин білках (печінці, м'ясі), дріжджах. Фолієва кислота необхідна для синтезу ДНК. Розвиток фолиеводефицитной анемії можливий в результаті впливу деякі лікарських засобів і токсинів, протисудомних препаратів, при підвищеній витраті у вагітних, а також при цирозі печінки. Метаболізм фолатів порушує алкоголь.
Анемії при дефіциті вітаміну В 6 виникають рідко. Вітамін В 6 сприяє синтезу порфіринів, його дефіцит іноді виникає при тривалому застосуванні протитуберкульозних препаратів у дорослих, у дітей при штучному вигодовуванні [Румянцев, Тарасова, Чернов, 2006].
Апластичнаанемія розвивається в результаті нездатності організму виробляти еритроцити в достатній кількості [Михайлова, 2001; Хоффбранд, Петтіт, 2007]. При цій анемії в кістковому мозку практично відсутня тканина, що утворює кров'яні клітини. У ряді випадків причиною є екзогенні фактори (променева енергія, токсичні речовини, медикаментозні впливу, в деяких випадках причина залишається нез'ясованою). Ендогенні фактори (спадкові, сімейні) ведуть до втрати здатності кістковомозкових клітин до регенерації. В результаті - кістковий мозок плоских кісток заміщається жировою тканиною. Серед спадкових форм апластичні анемій розрізняють сімейну гіпопластична анемію Фанконі, яка має хронічний перебіг. Для неї характерні гіпохромія еритроцитів, геморагічний синдром, вади розвитку. Інша спадкова форма гипопластической анемії - анемія Ерліха. Вона має гостру і підгостру течію. При ній значно виражена кровоточивість, ознаки регенерації кісткового мозку відсутні, в результаті може розвиватися сепсис. Слід зазначити, що ці анемії розвиваються протягом тривалого часу, тому в клінічних і морфологічних проявах провідним є стан хронічної гіпоксії. Найбільш поширені симптоми гіпо- та апластіческіхх анемій: втома, задишка, прискорене серцебиття, блідість, висип і погане загоєння ран і порізів.
Гемолітичні анемії - анемії, при яких процес руйнування еритроцитів переважає над процесом кровотворення. Якщо тривалість життя еритроцитів у нормі становить 100 - 120 днів, то при гемолітичної анемії вона коротшає до 12 - 14 діб. Гемоліз еритроцитів відбувається або всередині судин або за їх межами. При цьому розпадається гем, і з його частин синтезуються два пігменти: гемосидерин і білірубін. Швидкий масивний гемоліз небезпечний виникненням гострого нефроза виділення (гемоглобінурійний нефроз), і розвитком гострої ниркової недостатності [Хоффбранд, Петтіт, 2007]. Спільними морфологічними змінами в органах і тканинах є гіперпластичні процеси в кістковому мозку, поява вогнищ екстрамедулярного кровотворення, загальний гемосидероз, гемолітична жовтяниця, дистрофія паренхіматозних органів в органах.
Гемолітичні анемії, обумовлені внутрішньосудинним гемолізом, виникають при токсичних впливах (гемолітичні отрути, великі опіки), при інфекціях (сепсис, малярія), переливанні несумісної крові (посттрансфузійні).
Посттрансфузійні анемії по групі і резус-фактору крові діляться на ізоімунні (при гемолітичної хвороби новонароджених: у резус-негативної матері виробляються антитіла до еритроцитів плода) та аутоімунні (з'являються при групи ревматичних хвороб, повільних вірусних інфекціях, медикаментозних впливах, пароксизмальної холодового гемоглобинурии).
Для гемолітичних анемій, обумовлених позасудинним (внутрішньоклітинним) гемолізом, характерний розпад еритроцитів в макрофагах селезінки, кісткового мозку, лімфатичних вузлів, печінки. У клінічній картині типова тріада: анемія, спленомегалія (збільшення селезінки), жовтяниця. Один з основних ознак гемолітичної анемії - виражений ретикулоцитоз в периферичної крові (ретикулоцити вказують на хорошу регенераторні здатність кісткового мозку);
Виділяють три наступних виду:
1. Спадкові гемолітичні анемії, пов'язані з порушенням мембрани еритроцитів, складають групу ерітроцітопатій (спадковий сфероцитоз, спадковий ел...
