ірубін.
Клінічна картина. Гемолітічна хвороба має широкий спектр Клінічніх проявів, что Суттєво залежався від імунологічної реактівності 1 могут проявлятіся такими варіантамі, як внутрішньоутробна вмерти плоду, народження дитини з тотальними набряк або тяжкою Жовтяніцею чг анемією.
загально симптомами для всіх форм захворювання є нормохром-т анемія гіперрегенератівного характером з з'явитися в КРОВІ молодих форм еритроцитів (ерітробаластів, нормобластів, збільшенням МІЛЬКості ретікулоцітів), Збільшення Розмірів печінкі та селезінкі.
Набрякова форма супроводжується вираженими набряк, накопиченням Рідини в порожнінах, тяжкою анемією. Плацента збільшене, з набряк. Ця форма має тяжкий перебіг и Переважно закінчується летально. p> жовтяничності форма поряд Зі збільшенням Розмірів печінкі та селезінкі та анемією характерізується інтенсівною, наростаючою Жов тяніцею шкірі. Дитина народжується в Термін, Переважно без змін кольору шкірі. Альо Вже ПРОТЯГ 1-ї-2-ї доби життя з'являється жовтяніця, яка Швидко наростає. Такий самий колір мают навколоплідні води, мастило. У дітей відзначається Збільшення уровня біліру біну в пуповінній КРОВІ больше чем 51 мкмоль/л, погодинній ПРИРІСТ - Від 0,85 до 3,4 мкмоль/л. Ядерна жовтяніця розвівається в тому випадка, ЯКЩО рівень вільного некон'югованого білірубіну досягає величини, при якій ВІН может пронікаті через гематоенцефалічній бар'єр. Спірнім є питання, Який рівень білірубіну может прізвесті до ядерної жовтяніці. Вважають, что ризико клінічно віраженої ядерної жовтяніці мінімальній, коли рівень білірубіну в сіроватці КРОВІ в до ношених новонароджених нижчих від 342 мкмоль/л, а в недоношених становіть 171-256,5 мкмоль/л. Імовірність Ураження центральної нервової системи в дітей пов'язана НЕ Тільки з накопиченням токсичного білірубіну, а й Із порушеннях обмінніх процесів та іншімі фактора ми, Які полегшують проходження білірубіну в центральну нервова систему и Розвиток ядерної жовтяніці при цифрах 150-170 мкмоль/л, До таких факторів можна Віднести незрілість дитини з Ураження центральної нервової системи гіпоксічного або травматичного характером, Великі кефалогематома и Пошкодження м'яких тканин во время пологів, ГОСТР асфіксію, гіпоглікемію.
У новонароджених з ядерною жовтяніцею віділяють три клінічні фази:
а) початкова фаза, яка проявляється м'язова гіпотонією, летаргією, в'ялим смоктання, блюванням и пронізлівім криком;
б) у розпалі захворювання з'являються прояви спастики, опістотонусу, гіпертермії, рігідності та судом;
в) у заключній фазі спастика зменшується чі зовсім відсутня; новонароджені часто вмирають, а в тихий, что віжівають, Переважно спо В»стерігаються залішкові Порушення з боці центральної нервової сио <тими.
Анемічна форма. Основними симптомами є блідість шкірі, низько рівень гемоглобіну та еритроцитів, наявність молодих форм ЕРІТ 'роцітів.
диференціальна діагностика г...
