з холестерином мляво. Однак все йде не так просто. Наприклад, зареєстровані випадки, коли у деяких вегетаріанців рівень холестерину в крові у кілька разів перевищував норму. У той же час у людей, явно зловживають ікрою, жовтками яєць, тваринними жирами і стравами з печінки (тобто продуктами, багатими холестерином), його рівень в крові був нормальним і жодних відхилень у стані судин виявити не вдалося. p>В
p> Рис.4 Схема зв'язування ЛПНЩ з білком-рецептором в нормальній (А) і мутантної (Б) з дефектними білками-рецепторами клітинах.
На кількість холестерину в крові окремої людини впливає безліч факторів, таких як стать, вік, характер харчування, інтенсивність роботи залоз внутрішньої секреції і, нарешті, фізична активність. Існують також сезонні зміни кількості холестерину в крові - його більше взимку і менше влітку. p>
p> Рис.5 Транспорт ЛПНЩ в клітку і деградація їх в лізосомах до холестеролу.
Надлишок холестерину з кров'яного русла видаляють вже згадувані ліпопротеїди високої щільності - ЛПВЩ. Вони буквально виловлюють В«зайвийВ» холестерин з поверхні клітин або з плазми крові і переносять його в печінку, де він руйнується. За деякими даними ЛПВЩ навіть розчиняють холестеринові бляшки, вже виникли в кровоносних судинах. p> речі сказати, зростання концентрації ЛПВЩ в крові відбувається при збільшенні фізичних навантажень на організм. Так що, як бачите, при існуванні такої надійної системи захисту істотно підняти рівень холестерину в крові за рахунок однієї дієти дуже складно. Тому головною причиною виникаючих з вини холестерину проблем залишається робота саме клітинних рецепторів ЛПНЩ.
Холестеринові мутанти.
У 1939 К.Мюллер, працював у той час у Громадській лікарні м. Осло (Норвегія), описав випадок спадкової гіперхолестеринемії - вродженого порушення метаболізму, який викликав стійке і дуже високий вміст холестерину в крові хворих. До 35 років у них абсолютно неминуче виникали серцеві напади, що розвивалися на тлі прогресуючої стенокардії. Пізніше з'ясувалося, що таке порушення реєструється в середньому у кожного пятисотого дорослої людини. У чому тут справа, стало ясно лише в 1960-х рр.. Для того щоб розібратися в цьому питанні, треба згадати основи генетики.
Клітинний рецептор ЛПНЩ - білок. Первинна структура всіх білків записана в генах. Оскільки у людини диплоїдний набір хромосом, то інформація про будь білку записана в генах двічі: один ген знаходиться в батьківській хромосомі, інший - в материнської.
Найчастіше всього у разі спадкової гіперхолестеринемії пошкоджений один з двох генів, кодують білок-рецептор ЛПНЩ. Вчені виявили щонайменше п'ять мутацій, які можуть повністю приводити в непридатність рецептор ЛПНЩ. Таким чином, у людей із спадковою гіперхолестеринемією половина всіх рецепторів ЛПНЩ просто не працює. Інша половина працює, оскільки ген, що знаходиться в інший хромосомі, нормальний. p> Чи не дивно, щ...
