ний прийом антагоністів кальцію. Препарати призначають всередину у високих дозах (наприклад, ніфедипін - 120-240 мг/добу, дилтіазем - 540-900 мг/добу). Таке лікування послаблює симптоми захворювання, зменшує гіпертрофію правого шлуночка і збільшує тривалість життя. На жаль, антагоністи кальцію ефективні менш ніж у половини хворих, чутливих до вазодилататорам короткої дії.
Невідомо, чи залежить чутливість до антагоністів кальцію від типу гістологічних змін до легенів, але лікування тим успішніше, чим раніше воно розпочато. При серцевій недостатності III і IV функціонального класу і неефективності звичайної терапії зараз застосовують епопростенол. Клінічні випробування показали, що епопростенол послаблює симптоми захворювання, покращує переносимість фізичного навантаження і збільшує тривалість життя. Препарат вводять в/в через катетер, встановлений в центральну вену. Крім того, необхідна періодична корекція дози, оскільки у всіх без винятку хворих досить швидко розвивається звикання. Побічні ефекти - припливи, біль у жувальних м'язах за типом переміжної кульгавості і пронос - у більшості випадків переносяться легко. Найважче ускладнення - катетерная інфекція, тому за хворим необхідні ретельне спостереження і догляд. Враховуючи складнощі, що виникають при лікуванні епопростенол, рекомендується на початкових етапах направляти таких хворих в спеціалізовані центри. Інші вазодилататори - бета-адреностимулятори альфа-адреноблокатори, прямі вазодилататори, нітрати, інгібітори АПФ - майже не впливають на легеневий судинний опір. Лікування вазодилататорами загрожує важкими побічними ефектами, як найближчими, так і віддаленими. Найчастіший з них - зменшення легеневого судинного опору (яке проявляється зростанням серцевого викиду) без зниження середнього тиску в легеневій артерії. Це веде до збільшення ударної роботи правого шлуночка, погіршення його функції і наростання правошлуночкової недостатності.
Крім того, при лікуванні вазодилататорами необхідно стежити за АТ. Оскільки кровотік в міокарді правого шлуночка спочатку знижений через зменшення градієнта тиску між аортою і правим шлуночком, зниження артеріального тиску на фоні прийому вазодилататорів може викликати гостру ішемію міокарда правого шлуночка. Описано навіть летальні наслідки. Щоб уникнути цих ускладнень завжди треба визначати чутливість до вазодилататорам шляхом прямого вимірювання АТ, тиску в легеневій артерії та серцевого викиду. При первинної легеневої гіпертензії призначають також антикоагулянти, оскільки вона нерідко супроводжується тромбозом in situ. Два дослідження - ретроспективне і проспективне - показали, що варфарин збільшує тривалість життя хворих з первинною легеневою гіпертензією та, отже, завжди показаний при цьому захворюванні. Дозу препарату підбирають так, щоб підтримувати MHO рівним 1,5-2,5. Істотного ослаблення симптомів або зворотного розвитку захворювання антикоагулянти не викликають.
Враховуючи хороші результати лікування первинної легеневої гіпертензії епопростенол (що виражається в стабілізації стану хворих), трансплантація легень або комплексу серце-легені показана тільки в тому випадку, якщо на тлі лікування виникла або наростає правошлуночкова недостатність. Метод вибору - трансплантація обох легень. Навіть при порушенні функції правого шлуночка і правошлуночковоюнедостатності ця операція переважніше, ніж трансплантація комплексу серце-легені, оскільки вона технічно простіше і, крім того, швидше вдається знайти донора. Строго кажучи, операція показана тим хворим, очікувана тривалість життя яких не перевищує року. Випадки рецидиву захворювання після трансплантації однієї легені або комплексу серце-легені невідомі.
