и ЕхоКГ виявляють дилатацію і гіпертрофію правого шлуночка і зменшення порожнини лівого шлуночка за рахунок випинання в нього міжшлуночкової перегородки (ознака перевантаження правого шлуночка тиском). При допплерівському дослідженні виявляють виражене збільшення кровотоку в систолу передсердь у порівнянні з раннім діастолічним наповненням шлуночків. Майже завжди порушена дифузійна здатність легень, є гіпоксемія і гипокапния. p> При дослідженні функції зовнішнього дихання в ряді випадків виявляють легкі рестриктивні порушення. Якщо виявлені обструктивні порушення, слід шукати причини вторинної легеневої гіпертензії. При вентиляційно-перфузійному сцинтиграфії легенів або не знаходять змін, або виявляють множинні дрібні дефекти перфузії. Субсегментарние і сегментарні дефекти перфузії служать показанням до ангіопульмонографіі. Поєднання важкої легеневої гіпертензії зі сцинтиграфически ознаками ТЕЛА (сегментарні і більші дефекти перфузії) вказує на хронічну, а не на гостру оклюзію гілок легеневої артерії, оскільки негіпертрофірованний правий шлуночок не може забезпечити нормального викиду проти раптово підвищився тиск в легеневій артерії. Хронічна постемболіческая легенева гіпертензія по тяжкості може наближатися до первинної легеневої гіпертензії, але її вдається майже повністю усунути з допомогою тромбендартеріектоміі. Ангіопульмонографія при первинній легеневій гіпертензії пов'язана з певним ризиком. Рекомендується проводити тільки селективну ангіопульмонографію з нізкоосмолярним рентгеноконтрастним засобом. Щоб уникнути брадикардії, викликаної підвищенням парасимпатичного тонусу, перед дослідженням вводять 1 мг атропіну. Катетеризація серця необхідна для оцінки центральної гемодинаміки і виключення внутрішньосерцевого скидання крові. Катетеризацію правих відділів проводять катетером Свана-Ганц. Скидання крові справа наліво може бути обумовлений відкритим овальним вікном, але скидання зліва направо завжди вказує на вроджений порок серця. ДЗЛА в нормі, правда, виміряти його буває важко. Якщо ДЗЛА підвищено, показана катетеризація лівих відділів серця, з тим щоб виключити мітральний стеноз або підвищення КДД в лівому шлуночку, які також можуть бути причиною легеневої гіпертензії. Обстеження хворих з первинною легеневою гіпертензією, безумовно, пов'язане з великим ризиком, проте федеральний коопероване дослідження не виявило НЕ тільки жодного летального результату, але навіть важких ускладнень серед 300 хворих, яким проводили і ангіопульмонографію, і катетеризацію серця. Відкрита біопсія легені для уточнення діагнозу не потрібно. p> У деяких хворих мається і важка легенева гіпертензія, і відносно легко поточне захворювання, що входить до числа її причин. У такому випадку було б помилкою визнати легеневу гіпертензію первинної тільки на тій підставі, що її тяжкість не відповідає тяжкості викликав її захворювання. Справа в тому, що вираженість реакції легеневого судинного русла на основне захворювання може дуже сильно відрізнятися, і описані випадки, ймовірно, - результат гіперреактивності. Так, важка легенева гіпертензія може поєднуватися з легким ХОЗЛ, невеликим внутрішньосерцевих скиданням крові, легким мітральнимстенозом і навіть ІХС. У будь-якому випадку дуже важливо встановити причину легеневої гіпертензії, оскільки лікування або усунення основного захворювання - це частина лікування легеневої гіпертензії.
Хворі повинні уникати фізичних навантажень, оскільки при них різко підвищується легеневий судинний опір. Щодо призначення дигоксину єдиної точки зору поки немає, оскільки не доведені ні його користь, ні шкоди. При трикуспидальной недостатності для ослаблення задишки і зменшення набряків і перевантаження правого шлуночка можна призначити діуретики.
Всім хворим рекомендується провести пробу на оборотність легеневої гіпертензії з вазодилататорами короткої дії - аденозином, простациклином, окисом азоту. Всі вони швидко знижують легеневий судинний опір, майже не впливаючи на тонус судин великого кола. Аденозин вводять шляхом в/в інфузії, починаючи з 50 мкг/кг/хв і збільшуючи швидкість кожні 2 хв до появи побічних ефектів. Результат оцінюють по зниженню легеневого судинного опору у відповідь на найбільшу дозу, яка не викликає побічних ефектів. Пробу з простациклином проводять так само, але початкова швидкість введення становить 2 нг/кг/хв, а збільшують її кожні 30 хв. Препарат простацикліну випускається під назвою епопростенол. Окис азоту вводять інгаляційно: початкова концентрація речовини у вдихається суміші - 6-13 мг/м3, її збільшують з інтервалом у кілька хвилин до досягнення максимального ефекту. Тих хворих, у кого у відповідь на введення вазодилататорів відзначено виражене зниження легеневого судинного опору, пробують лікувати антагоністами кальцію. Спочатку оцінюють їх ефективність і безпеку за допомогою інвазивних методів. У тих випадках, коли зазначено виражене зниження середнього тиску в легеневій артерії та легеневого судинного опору, показаний постій...
