ового канатика (больше чем 4 тиж после народження). Хронічній гранулематоз з Утворення гранулами є такоже проявити вродженого дісфагоцітозу.
Порушення в Системі комплементу. Аномальна актівація системи комплементу (класичний чг альтернативний шлях) або Порушення регуляції в Цій Системі прізводять до розвітку різніх захворювань. Так, дефіціт компонентів комплементу, что бере доля у класічній актівації комплементу на дерло етапах (С : З 2 , З 4 ), виробляти до розвітку синдрому, Який характерізується клінічною картиною, більш схожими до клінікі системного червоного вовчака; дефіціт З 3 пов'язаний з ГОСТР інфекціямі. Дефіціт компонентів мембранно-актівуючого комплексу (С 6 , З 6 , З 7 , C g , З 9 ) виробляти до рецидиви-чих інфекційніх захворювань, Які спрічінені Neisseria.
Аномалії компонентів альтернативного шляху (фактора Н, фактора 1, пропердин) могут прізводіті до рецидивуючих інфекційніх захворювань. Дефіціт інгібіторів системи комплементу (інгібіторе Cj, карбокси-пептідази N) пов'язаний з рецидивуючий ангіоневротічнім набряк.
Частота Виникнення Первін імунодефіцітніх станів
За Даними Л. Йєгера (1986), Хворі з дефіцітом Антитіл становляит 50-75% від Загальної кількості Хворов Із Первін імунодефіціт-ними станами. Тяжка комбінована імунна недостатність спостерігається у 10-25% дітей Із Первін імунодефіцітнімі станами. Ізольована недостатність клітинного імунітету (Т-лімфоцитів) НЕ перевіщує 10%. p> R. Stihmetal (1989) наводити Такі дані: у 50% імунодефіцітніх станів відзначається дефіціт Антитіл, у 20% - комбінована недостатність клітинного та гуморального імунітету, у 10% -Ізольована недостатність клітинного імунітету, у 18% - патологія фагоцитозу, у 2% Хворов діагностують дефект системи комплементу.
Лікування імунної недостатності
Хворі з імунодефіцітнімі станами потребуються особлівої чистоти мікроклімату, обмеження контакту з хворими на вірусні та мікробні захворювання.
Однією з ланок Лікування імунодефіцітніх станів, Які перебігають з постійнімі гнійнімі захворюваннямі, є антібактеріальна терапія, яка при Первін формах патології відрізняється Деяк відмінностямі: вона винна буті трівалою; Термін відміні препарату візначається індивідуально, альо всегда на 7-10 днів перевіщує Период клінічніх проявів загострення хронічної інфекції; Використовують максімальні вікові дозуюч антібактеріальніх препаратів; при відсутності вираженною позитивного ЕФЕКТ від! застосування Вибраного препарату ПРОТЯГ 5 днів его замінюють на препарат Іншої групи; рекомендуються парентерального введення препарату, перевага надається внутрішньовенному або інгаляційному методам ! застосування антібіотіків; разом з антібіотікамі показані протігрібкові препарати.
У розвітку методів імунокорекції віділяють декілька напрямків:
I. Трансплантація імунокомпетентних органів (тк...
