і умовиводів, встановленню причинно-наслідкових залежностей) над розладами пам'яті. Виражені порушення пам'яті виникають пізно, амнестическая дезориентировка відсутня. Значно рідше, ніж при хворобі Альцгеймера, виникають галюцинаторно-маячна симптоматика і епі-лептіформние припадки.
При хворобі Піка серед проявів тотального недоумства провідне місце займають розлади мови, тоді як характерні для хвороби Альцгеймера порушення гнозиса і праксису виражені значно менше. Розлади мови, починаючись з утрудненого розуміння чужої мови, смислового та граматичного спрощення, збіднення власної мови, з часом переходять в мовну безпорадність. Мова насичується персеверациями, ехолалія, поступово втрачає фразовий характер, зводиться до безглуздого повторення одних і тих же словосполучень і слів («стоячий симптом», типовий саме для хвороби Піка). Пізніше настає мутизм. У частини хворих розвивається маразм. Хворі вмирають в результаті вторинних інфекцій через 5-6 років від початку ослабоумлівающіх церебрально-атрофічного процесу.
Ця форма частіше зустрічається у жінок, звичайно між 50 і 60 роками, але описані випадки і з більш раннім, так само як і з більш пізнім початком. Майже всі випадки ставляться до хворих, які не зайняті яким-небудь вимагає великої інтелектуальної напруги працею (здебільшого це домогосподарки або домашні господині). Початок хвороби не пов'язане з клімактеричним періодом і частіше відзначається через деякий час після його завершення. У першому періоді найбільше звертає на себе увагу зміна поведінки хворих, яке найлегше пояснити як результат ослаблення затримуючих впливів; іноді при цьому виходить враження якоїсь насильственности. Хворі без причин залишають звичне місце роботи, йдуть з дому, іноді прагнуть кудись бігти; іноді впадає в очі якесь хлоп'яцтво в поведінці, дуже скоро виступають симптоми недоумства; хворі починають недбало вести свою роботу, плутають доручення, купують те, що зовсім не потрібно, не помічають, що їх обраховують продавці. Цими рисами хворі нерідко нагадують паралитиков. Іноді дуже рано виявляється, що хворі перестають впізнавати своїх рідних. З самого початку спостерігається також, що хворі стають якось неуважні до всього, тупі і байдужі, перестають чим-небудь цікавитися. Наступна стадія хвороби характеризується посиленням симптомів недоумства і появою деяких спеціальних симптомів, що вказують на приурочення атрофічного процесу в мозку до деяких відділах. Так як найбільші зміни найчастіше спостерігаються в лобовій частці, то часто в якості кардинального симптому вимальовується млявість ініціативи, загальна пасивність; при атрофії скроневих часток можуть спостерігатися і фізичні та асімболіческіе розлади. У цьому ж періоді спостерігаються особливі симптоми, які полягають в тому, що по багато разів повторюються в одній і тій же формі якісь рухи, іноді гримаса або безпричинний сміх, повторюється одна і та ж фраза. Від шизофренічною стереотипії це розлад відрізняється тим, що повторювані дії більш складні і носять характер більшою закінченості. Крім того вони не вкраплені, як буває при стереотипії шизофреніків, в масі інших виявлений, засвідчуючи про відомого збудженні, а вичерпують собою всю діяльність хворого за відомий проміжок часу. Надалі все більше виступає і фізична слабкість, короткочасні напади якої спостерігаються протягом всієї хвороби. Незважаючи на відсутність власне паралічів хворі втрачають здатність ходити, їсти самостійно. Мова стає все більш бідною і односложной, так що можна говорити про її спустошенні. Надзвичайно характерно для цієї хвороби, що симптоматика її суцільно представляє явища випадання. У всьому протязі не спостерігається ні скільки-небудь значних змін настрою, ні галюцинацій, ні маячних ідей, ні конфабуляции. Тривалість хвороби не завжди однакова. Бувають випадки з більш гострим перебігом, що закінчуються смертю через 3-4 роки, іноді хвороба тягнеться до 10-12 років.
Лікування
Етіотропна терапія, що усуває хвороба Піка ще не існує. На жаль на даний момент не розроблена і терапія, що дозволяє зупинити прогресування захворювання хоч на якійсь стадії.
Насамперед людям з хворобою Піка необхідна турбота і постійний догляд. Зважаючи такого жалюгідного стану вони нездатні не тільки жити самостійно, але і можуть нести для оточуючих і себе особисто якусь небезпеку (відкрити не підпалюючи побутовий газ та ін.).
В даний час лікування хвороби Піка полягає в наступних напрямках:
Замісна терапія. Хворому приписують приймати ті речовини, які внаслідок атрофії які не виробляються в головному мозку (антидепресанти, інгібітори МАО, інгібітори ацетилхолінестерази та ін.).
Прийом протизапальних засобів
Нейропротектори. Стимулюють клітини мозку, поліпшуючи в них обмінні процеси, тим самим сприяючи у...
