вологі хрипи, які зникають з припиненням кашлю і з'являються знову при простудних захворюваннях. Потім відзначається обмеження дихальної екскурсії грудної клітини (іноді спочатку на одній стороні), на тлі ясного легеневого звуку визначаються/ділянки притуплення. У період загострення при наявності жорсткого дихання над ураженою ділянкою можна вислухати різнокаліберні вологі хрипи. Після відкашлювання кількість їх зазвичай зменшується. За наявності великих бронхоектаеов вислуховується жорстке дихання з бронхіальним відтінком, вранці хрипів більше, ніж увечері. Іноді після відхаркування основної маси мокротиння можна вислухати амфорическое дихання. Нерідко захворювання супроводжується ураженням придаткових пазух носа.Больние скаржаться на слабкість, нездужання, підвищену пітливість, швидку стомлюваність. Зовнішній вигляд хворих на початку захворювання не має яких-небудь особливостей, він формується у зв'язку з прогресуванням процесу. Поступово з'являються землистий відтінок шкіри, одутлість обличчя, пальці набувають вигляду барабанних паличок, а нігті - годинних стекол, наростає дифузний ціаноз. Останнє явище пов'язують з гнійної інтоксикацією і хронічної гіпоксеміей.По міру прогресування процесу кашель набуває постійний характер, він найбільш виражений в ранкові години: хворий відокремлює велика кількість мокротиння (В«повним ротомВ»). Мокрота гнійна або слизисто-гнійна, при відстоюванні утворює 3 шари, нерідко має прожилки крові.Усіленіе кашлю відзначається при спробі змінити положення тіла, що свідчить про пасивне затікання патологічного секрету в неушкоджені ділянки бронхіального дерева, де збережена чутливість слизової оболочкі.Прі тривалому застої мокротиння в легкому розвиваються гнильні процеси, мокрота стає смердючій. У багатьох хворих, загострення захворювання супроводжується кровохарканням, проте масивні легеневі кровотечі зустрічаються рідко. Іноді хворі скаржаться на тупі болі в грудній клітці. Температура підвищується як у період загострення (38 - 39 В° С), так верб період затримки мокротиння. Після її відходження температура знижується або нормалізується. В аналізах крові виявляються нейтро-фильной лейкоцитоз, лівий зсув, збільшення ШОЕ. При довгостроково протікає процесі може розвинутися гіпохромна анемія.Ісследованіе функції зовнішнього дихання вказує на зниження ЖЕЛ (життєвої ємності легень), при поєднанні з бронхоспастичним синдромом порушується вентиляція легенів за обструктивним тіпу.Осложненія бронхоектатичної хвороби: легеневі кровотечі, емпієма плеври, спонтанний пневмоторакс (рідко) , злоякісні новоутворення легенів, насамперед рак. Якщо до бронхоектатичної хвороби приєднується астматичний бронхіт, то хвороба може перейти в бронхіальну астму. З позалегеневих ускладнень зустрічаються амілоїдоз внутрішніх органів, метастатичні абсцеси мозга.Діагноз ставлять на підставі ретельно зібраного анамнезу, звертаючи особливу увагу на перенесені в дитинстві інфекції, відділення вранці гнійної мокроти з неприємним запахом. Рентгенологічно на тлі посилення легеневого малюнка виділяються тяжистость, радіально сходиться до кореня легені, а також ознаки ателектазу, локального пневмосклероза.Большое значення в діагностиці належить бронхографії, що допомагає уточнити форму хвороби і обсяг ураження, що важливо для вирішення питання про хірургічне лікування. Бронхоскопія дозволяє оцінити стан відділів бронхіального дерева, взяти матеріал на гістологічне дослідження, провести лікувальні мероприятия.Дифференциальную діагностику проводять з хронічним бронхітом, при якому не буває гнильної мокротиння, лихоманки, зрушень у формулі крові. Розмежувати дану патологію з хронічною пневмонією допомагають рентгенографія і томографія грудної клеткі.Прі туберкульозі, як правило, уражаються верхні відділи легень (на відміну від бронхоектатичної хвороби), в мокроті виявляються мікобактерії туберкульозу, проба Манту позитивна. Непросто отдифференцировать бронхоектатична хвороба від пухлинного процесу в легені, особливо запущеного: питання вирішують дослідження мокротиння на атипові клітини, бронхоскопія з біопсіей.Леченіе бронхоектатичної хвороби комплексне. Хворий повинен знаходитися в сухому, добре вентильованому приміщенні, його їжа повинна бути висококалорійної, багатої вітамінами і білками. У період загострення обов'язковий постільний режим. Антибактеріальна терапія займає провідне місце в консервативному лікуванні хвороби. Для лікування загострення застосовують антибіотики (пеніцилін, метациклін, метицилін, оксацилін тощо) і сульфаніламіди (бісептол, сульфадиметоксин та ін) у звичайних дозах; їх переважно вводити ендотрахеально за допомогою бронхоскопа, чрезназального катетера або гортанного шприца (ці маніпуляції виконує лікар в стаціонарі). Найбільш ефективна лікувальна бронхоскопія з введенням антибіотиків і протеолітичних ферментів (трипсин, хімотрипсин по 10-20 мг на фізіологічному розчині), муколітичних препаратів (по 2 мл 10% розчину ацетилцистеїну, 4-8 мг бром...
