-Кушинга) зазвичай обумовлена ​​двосторонньої гіперплазією наднирників, вторинної до гіперсекреції АКТГ передньою долею гіпофіза (мікро - або макроаденоми) або продукування АКТГ неендокріннимі пухлинами (дрібноклітинною карциномою легені, медулярної карциномою щитовидної залози, пухлиною тимуса, підшлункової залози, яєчників). Приблизно в 25% випадків виявляють новоутворення надниркових залоз, половина з них має злоякісний характер. p align="justify"> Надлишок глюкокортикоїдів викликає м'язову слабкість, шкірні стрії, підшкірні крововиливи і сприяє гіпотрофії м'язів і жировим відкладенням на обличчі (місяцеподібне особа), в міжлопатковому областях (В«горб буйволаВ») і мезентеральной ложі (ожиріння тулуба). Типові артеріальна гіпертензія, цукровий діабет і емоційні розлади. Підвищений вміст кортизолу в плазмі крові, а також концентрація в сечі 17гідроксікортікостероідов. Гіпокаліємія, гіпохлоремія і метаболічний алкалоз надзвичайно виражені, особливо при ектопічної продукції АКТГ. p align="justify"> Діагноз хвороби Іценко-Кушинга вимагає докази збільшення продукції кортизолу та недостатньою супресії секреції кортизолу за допомогою дексаметазону (див. табл. 1462). Адекватним скрінінгтестом є дексаметазоновая проба, яку проводять протягом ночі, або визначення вмісту вільної фракції кортизолу в сечі. Діагноз безсумнівний при недостатності супресії кортизолу в сечі менше 30 мкг на день або кортизолу плазми крові менше 5 мг/дл, після прийому 0,5 мг дексаметазону кожні 6 год протягом 48 ч. Коли діагноз встановлено, подальші дослідження спрямовані на визначення причини захворювання ( див. табл. 1462). Виявлення низького рівня АКТГ в плазмі крові - ознака аденоми або карциноми наднирника, а значна концентрація АКТГ у плазмі крові та (або) недостатність супресії наднирників високою дозою дексаметазону говорить на користь АКТГпродуцірующая пухлини (гіпофізарної або ектопічної). Сканирующая КТ черепа застосовується для диференціації гіпофізарного джерела АКТГ від ектопічного. p align="justify"> Хірургічне лікування пухлини надниркових залоз вимагає видалення пухлини і глюкокортикоїдної терапії в післяопераційному періоді. Транссфеноідальная хірургія ефективна при гіперсекреції гіпофіза (див. гл. 146). При метастатичної адренокортікальной карциномі застосовують мітотан в дозах, поступово підвищуються до 810 г/добу в 34 прийому. Зменшення маси карциноми легені може викликати ремісію ектопічної хвороби Кушинга. p align="justify"> Пухлини наднирників звичайно виявляють за допомогою абдомінальної КТ або МРТ. Першим кроком у вивченні таких пухлин є визначення функціонального статусу. Близько 90% - це не функціонуючі освіти. Карциноми складають менше 1% від усіх доброякісних аденом надниркових залоз. При нефункціонуючих аденомах діаметром від 3 см і у всіх випадках функціонуючих аденом показано оперативне лікування. Якщо від хірургічного втручання утримуються, сканування повторюють кожні 36 міс. p align="justify"> Гіперальдостеронізм <...
