Реферат
на тему: В«Вроджені вади серця: основні клінічні формиВ»
Основні клінічні форми
Тетрада Фалло. Характерні патолого-анатомічні ознаки вади: дефект міжшлуночкової перегородки, стеноз легеневої артерії, декстропозиція аорти і гіпертрофія міокарда правого шлуночка (рис. 1).
В
Рис. 1. Схема пороку при тетраді Фалло
Різні ознаки тетради Фалло можуть бути виражені неоднаково. Так, зсув аорти від мінімального досягає в ряді випадків вираженої декстропозиція, коли гирло аорти відходить від правого шлуночка. У 80% хворих тетрадой Фалло дуга аорти лівостороння, тобто розташована ліворуч від хребта, у 20% - правобічна.
Стеноз легеневої артерії може бути інфундібулярной, клапанним, Надклапанний і стовбуровим. Ступінь стенозу варіює від невеликого звуження до повної атрезії легеневої артерії. Напівмісячних клапанів може бути тільки два; стулки їх бувають недорозвинені.
Дефект міжшлуночкової перегородки може бути невеликим - 0,5-1 см в діаметрі, - але може досягати великі; розмірів, аж до повної відсутності перегородки. У більшості хворих виявляється дефект від 1,5 до 3 см в діаметрі, розташоване високо у гирла аорти під стулкою тристулкового клапана.
Залежно від вираженості анатомічних ознак тетради Фалло порушення гемодинаміки, газообміну і, отже, клінічні прояви вади різні. Перешкода для вступу крові з правого шлуночка в легеневу артерію, дефект міжшлуночкової перегородки і зсув гирла аорти зумовлюють надходження певної кількості венозної крові через міжшлуночкової дефект в аорту. Тому у більшості хворих тетрадой Фалло спостерігається виражена гіпоксемія. Хвилинний об'єм крові в малому колі кровообігу у цих хворих нижче, ніж у великому. Тиск у правому шлуночку у них різко підвищено і стає рівним систолі тиску в лівому шлуночку і аорті або декілька перевершує його. Тиск в легеневій артерії знижене. Виникає виражений градієнт (перепад) систолічного тиску між правим шлуночком і легеневою артерією.
Через недостатнє надходження крові в систему легеневої артерії коефіцієнт використання кисню знижений проти норми і різко падає при фізичному навантаженні, т. к. вентиляція легень зростає більшою мірою, ніж кровотік в системі малого кола кровообігу. Надходження венозної крові через дефект в міжшлуночкової перегородки при фізичному навантаженні зростає, що призводить до більш вираженої, порівняно зі станом спокою, артеріальної гіпоксемії.
Хронічна гіпоксемія супроводжується рядом реакцій організму, що носять спочатку компенсаторний характер (поліцитемія, розширення судин, зміна кривої дисоціації оксигемоглобіну та ін.) З розвитком захворювання ці компенсаторні зміни обумовлюють важкі та патологічні порушення тих чи інших функцій організму.
При незначному стенозі легеневої артерії і, отже, при невеликому опорі в вивідному тракті правого шлуночка артеріальна кров з лівого шлуночка може надходити через міжшлуночкової дефект в легеневу артерію. За таких розладах гемодинаміки хвилинний обсяг крові в системі малого кола кровообігу підвищується (так званої тетрада Фалло з зрослим кровотоком по системі легеневої артерії). У таких хворих гіпоксемія не спостерігається. Систолічний тиск у правому шлуночку у них нижче, ніж у лівому, або майже дорівнює останньому. У легеневої артерії може виникати помірне підвищення тиску.
Залежно від вираженості анатомічних ознак пороку і тяжкості гемодинамічних розладів клінічна картина хвороби може бути різною. Деякі діти вже в перші дні після народження перебувають у вкрай важкому стані і скоро гинуть, тоді як інші ростуть і розвиваються нормально. Однак у більшості дітей, хворих тетрадой Фалло, спостерігаються ціаноз і задишка.
Ціаноз з'являється, як правило, через 1-1 1 / 2 р. після народження. У цей час батьки починають помічати у дитини задишку. Діти, хворі тетрадой Фалло, часто відстають в розвитку, головним чином фізичному; вони малорухливі, пізно починають ходити, воліють подовгу просиджувати навпочіпки. Ця поза розглядається як симптом, характерний саме для тетради Фалло. Ціаноз, різко виражений у спокої, при фізичному навантаженні посилюється. У багатьох хворих тетрадой Фалло періодично виникають напади різкого посилення ціанозу, порушення дихання і втрати свідомості. Літтман і Фоно пояснюють ці напади спазмом вихідного тракту правого шлуночка; при цьому просвіт в області стенозу майже повністю зникає, і венозна кров, минаючи легені, надходить в аорту.
При огляді дитини, крім ціанозу, виявляються і інші ознаки тривалої гіпоксемії: кінці пальців рук і ніг потовщені у вигляді В«Барабанних паличокВ», судини, особливо підшкірні венозні гілки, розширені і звиті; те саме відбувається і з судинами сітківки ока. Грудна клітка зрідка деформована і в області грудини видно так зв. серцевий горб.
При фізикальному обстеженні у більшості хворих визначаєтьс...
