я помірне збільшення меж серця. При аускультації над областю серця чути систолічний шум, максимальне звучання якого виявляється у грудини в III міжребер'ї зліва і вище в II міжребер'ї. Шум добре проводиться на аорту і великі судини і буває різної інтенсивності. Частіше він тривалий, займає всю систолу, зрідка дуже короткий, високого тембру. Зустрічаються форми тетради Фалло, при яких шуму може не спостерігатися. У Залежно від анатомічної форми стенозу бувають різні дані при вислуховуванні другого тону на легеневій артерії. При клапанному стенозі другий тон різко ослаблений, не чути звуку захлопування клапанів; при інфундібулярной стенозі другий тон збережений, іноді різко ослаблений, але звук, обумовлений захлопуванням клапанів, ясно чути. Діастолічний шум може вказувати на додатковий порок серця - відкритий боталлов протока, стеноз лівого венозного отвори або недостатність аортальних клапанів.
При дослідженні крові визначаються зміни, характерні для хронічної гіпоксемії.
На ЕКГ переважає електрична активність правого шлуночка.
Важливі для діагнозу дані отримують при рентгенологічному дослідженні . Судинний малюнок легенів виражений слабо. Корені легень погано контурируются, пульсація їх ослаблена. При дослідженні в Дорс-вентральноп позиції контури серця нагадують за формою В«голландскпй черевичок В». Через гіпертрофії правого шлуночка серце як би лежить на діафрагмі, верхівка його піднята над нею і закруглена. Область розташування стовбура легеневої артерії (2-я дуга) западає. Судинна тінь звужена. Дуга аорти зміщена вправо. У косих проекціях видно збільшення обох шлуночків, особливо правого.
Для уточнення діагнозу і виявлення ступеня гемодинамічних розладів необхідно провести ангіокардіографію і зондування серця. Ці дослідження дозволяють судити про розташування та калібрі магістральних судин, про ступеня зміщення аорти, про характер і анатомічної форми стенозу легеневої артерії, а також розрахувати величину скидання венозної крові з правого шлуночка в аорту. Всі ці дані необхідні для вибору найбільш раціонального методу лікування. Під час зондування необхідно кривавим шляхом (пункція оголеною плечової артерії) записати артеріальний тиск і взяти кров для аналізу її газового складу.
ангіокардіографія необхідно проводити в двох проекціях.
Основна ознака тетради Фалло, одержуваний при ангіокардіографії - одночасне заповнення з правого шлуночка аорти і легеневої артерії. Аорта, як правило, зміщена вправо. Особливо важливі дані можна отримати при селективної ангіокардіографії. На бічній селективної ангіокардіограмме видно ділянка стенозу і його рівень (інфунді-булярний, клапанний, стовбурової). Як і при ізольованому стенозі легеневої артерії, для встановлення характеру стенозу має велике значення форма легеневої артерії. При стволовому стенозі видно її звуження, при клапанному - виявляється так зв. постстенотическое розширення.
Крива тиску, отримана при зондуванні серця під час виведення зонда з легеневої артерії в правий шлуночок, дозволяє підтвердити діагноз стенозу легеневої артерії і його характер. При клапанному стенозі визначається різкий перепад тиску при низведении кінчика зонда за зрощені клапани у правий шлуночок. При інфундібулярной стенозі рівень тиску в легеневої артерії і в вивідному тракті правого шлуночка, нижче клапанів, буде невеликим, а за ділянкою стенозу в порожнині правого шлуночка - різко підвищеним. І, нарешті, при поєднанні клапанного стенозу з інфундібулярной спостерігаються три рівня тиску: в легеневій артерії, на ділянці між зрощеними клапанами і інфундібулярной стенозом (В«третій шлуночокВ») і в порожнині правого шлуночка.
Насичення крові киснем у верхньої порожнистої вені, правому передсерді, правому шлуночку і легеневій артерії, як правило, однакове. Лише у хворих з низьким тиском у правому шлуночку (нижче, ніж у лівому) може виявлятися домішка артеріальної крові лівого шлуночка до венозної крові правого.
Ангіокардіографія і зондування серця дозволяють виявити додаткову верхню порожнисту вену, що дуже важливо при виборі методу лікування, а також при операціях на В«сухомуВ» серце з використанням штучного кровообігу.
На підставі даних газового складу крові у правому передсерді, легеневої і плечовий артеріях розраховують величину скидання крові через дефект в перегородці. Прогноз при тетраді Фалло поганий. При значному звуженні легеневої артерії половина дітей гине протягом першого року життя і лише 25% доживає до десятирічного віку. С.Л. Либов і К.Ф. Ширяєва розрізняють в перебігу тетради Фалло наступні три стадії.
1. Стадія компенсації. Недостатність кровообігу в малому колі і гіпоксемія компенсуються посиленою діяльністю серця і різними патофизиологическими зрушеннями в організмі, спрямованими на поліпшення доставки кисню тканинам.
2. Стадія відносної компенсації. Недостатність кровообігу вже не може бути компенсована; активніс...
