Реферат
На тему: Вроджені пороки серця з гіповолемією малого кола кровообігу
2009
У цій групі основне значення мають такі вади, як звуження клапанного отвору легеневого стовбура, тріада Фалло, тетрада Фалло і пентада Фалло.
Звуження (стеноз) отвори легеневого стовбура. Ізольований (В«ЧистийВ») стеноз отвору легеневого стовбура спостерігається рідко (2,2 - 5% серед всіх вроджених вад серця) і частіше комбінується з іншими вадами серця. Причиною його є аномалія розвитку перегородок серця, найчастіше - зсув перегородки між легеневим стовбуром і аортою (truncus arteriosus). Звуження отвору легеневого стовбура може бути клапанне (на рівні напівмісячних заслінок клапана) Оµ подклапанного, або інфундібулярной (нижче клапана легеневого стовбура в вихідному тракті правого шлуночка); іноді буває поєднання обох видів звуження легеневого стовбура. Інфундібулярной стеноз зустрічається в 2 рази частіше клапанного і в 3 рази частіше поєднаного. При інфундібулярной звуженні артеріального конуса правого шлуночка в 50% випадків є всього дві півмісяцеві заслінки клапана. Таким чином, леечний стовбур звужений на ширину однієї заслінки клапана, тобто мається гіпоплазія легеневого стовбура.
Нижче клапана зазвичай розташовується масив грубоволокнистой сполучної тканини, що охоплює в 5іде кільця вихідний тракт правого шлуночка. Іноді на широкому сполучно-тканном кільці є Отакий, конусовидний циркулярний гребінь, ще більше звужує вихідний тракт. При клапанному звуженні клапан легеневого стовбура являє собою суцільне фіброзне кільце з маленьким отвором посередині. Іноді в кільці можна розрізнити потовщені, ущільнені, кілька укорочені півмісяцеві заслінки клапана, зрощені між собою.
Патогенез і зміна гемодинаміки. У зв'язку з звуженням отвори легеневого стовбура ускладнюється надходження крові в нього з правого шлуночка. Це призводить до гіперфункції і гіпертрофії правого шлуночка. У Надалі відбувається гіпертрофія і дилатація правого передсердя, розвивається недостатність серця, може виникнути відносна недостатність тристулкового клапана. Тиск в легеневій стовбурі низьке. p> Клініка. Хворі зазвичай скаржаться на задишку у спокої і при незначному фізичному напруженні (недостатність кровотоку в малому колі кровообігу), запаморочення, загальну слабкість, підвищену стомлюваність, іноді біль в області серця. При малих ступенях стенозу ці симптоми слабо виражені або відсутні. Дитина відстає у розвитку від своїх однолітків; часто розвивається тромбоемболія легеневих артерій, яка і є причиною смерті в ранньому дитячому віці. У більш пізньому періоді нерідко приєднується туберкульоз легенів.
При огляді у деяких хворих відзначається порушення фізичного розвитку, блідість шкіри, серцевий горб. При В«чистомуВ» стенозі ціаноз зазвичай не спостерігається. Він може з'явитися в пізніх стадіях, локалізуючи тільки на щоках і кінцівках і маючи своєрідний багряний відтінок. Пальці можуть набувати вигляду барабанних паличок.
Верхівковий поштовх не визначається. У надчеревній області видно і пальпується потужна куполообразная пульсація гіпертрофованого правого шлуночка. У II міжребер'ї зліва може пальпувати систолічний тремтіння. Серце розширене вправо. При аускультації в II-III міжребер'ї зліва у грудини виявляється грубий систолічний шум, який проводиться на сусідні артерії і в межлопаточное простір зліва на рівні II міжребер'я, II тон над легеневим стовбуром ослаблений. p> Пульс прискорений, слабкого наповнення і напруження. Артеріальний тиск знижений, легкі без особливостей, навіть за наявності декомпенсації кровообігу.
Рентгенологічно відзначається збільшення серцевої тіні за рахунок правих відділів серця, постстенотическое розширення дуги легеневого стовбура. Типові світлі легеневі поля і погано визначаються ворота легень (недостатнє кровонаповнення легенів).
На ЕКГ електрична вісь серця відхилена вправо, електрична позиція серця вертикальна (або напіввертикальному), ознаки гіпертрофії і перевантаження правої половини серця. На ФКХ над легеневим стовбуром реєструються ромбовидної або веретеноподібної форми систолічний шум, роздвоєння II тону. При клапанному стенозі епіцентр систолічного шуму знаходиться в II міжребер'ї біля лівого краю грудини, шум як би відскакує від I тони; при інфундібулярной стенозі максимальна амплітуда шуму визначається в III і IV межреберьях, шум зливається з I тоном. p> При дослідженні функції зовнішнього дихання характерні високий показник життєвої ємності легень і низький коефіцієнт використання кисню. Ангіокардіографія виявляє збільшення обсягу правого шлуночка, а також запізніле і уповільнене надходження контрастної речовини з порожнини правого шлуночка в легеневий стовбур. При кардіоманометріі визначається високий градієнт т...
