Реферат
на тему: "Аномалія тристулкового клапана
і транспозиція магістральних судин "
Аномалія тристулкового клапана
Основні симптоми в ранньому віці - задишка і різноманітні порушення серцевої діяльності, в основному часті напади пароксизмальної тахікардії. Виражена артеріальна гіпоксемія розвивається лише з плином часу. Серце в ранні стадії хвороби значно розширюється. Тони його приглушені. Другий тон над легеневою артерією ослаблений. Шум нетиповий, іноді може бути відсутнім. В термінальній стадії хвороби розвиваються тяжка артеріальна гіпоксемія та явища недостатності тристулкового клапана.
На ЕКГ визначається високий загострений або розширений зубець Р, подовження інтервалу Р-<2 - Дуже часто спостерігаються блокада правої ніжки пучка Гіса і шлуночкові комплекси типу Вольфа-Паркінсона - Уайта з відхиленням електричної вісп серця вліво. p> При рентгенологічному дослідженні виявляється збільшення меж серця за рахунок правого передсердя, а також лівих відділів. Судинний пучок вузький. Легеневі поля підвищеної прозорості, судинна пульсація виражена слабо.
При ангіографічної дослідженні визначаються розширення порожнини правого передсердя, повільне надходження крові в легеневі судини і заповнення лівих відділів серця і аорти.
Зондування серця виявляє вирішальні ознаки для діагнозу. Особливо важливе значення має крива тиску, записана з правого передсердя, на якій при недостатності тристулкового клапана видно хвиля регургітації крові з правого шлуночка. При видаленні зонда з правого шлуночка можна отримати два різних рівня тиску з формою кривої, характерної для шлуночка. Цей феномен виникає внаслідок поділу шлуночка неправильно розвиненим клапаном. Крива тиску шлуночкового типу поступово переходить у криву передсердного типу. Тиск в правому шлуночку зазвичай нормальне. Амплітуда зубця на кривій передсердя вказує на його гіпертрофію.
Прогноз несприятливий. Найбільш частою причиною смерті хворих є серцева недостатність. Описано випадки раптової смерті.
Спроби радикального лікування пороку опинилися в даний час безуспішними.
Природжений стеноз і атрезія тристулкового клапана. Недорозвинення або звуження тристулкового клапана поєднується з рудиментарним правим шлуночком, з обов'язковим дефектом Атріосептальний і високим дефектом міжшлуночкової перегородки (у 90% хворих). p> У переважного числа хворих спостерігається стеноз гирла легеневої артерії. Кров, яка надходить з правого передсердя в ліве, може надходити в легені через дефект міжшлуночкової перегородки переміщену і відходить з лівого шлуночка легеневу артерію, відкрита артеріальна протока і через артерії великого кола кровообігу.
В
Рис.1. Схема повної транспозиції магістральних судин.
Клінічна картина важка. У хворих розвиваються виражений ціаноз, задишка. При інфундібулярной стенозі легеневої артерії можуть спостерігатися важкі напади асфіксії.
Рентгенологічне й інші спеціальні методи дослідження дозволяють виявити ознаки гіпоплазії правого шлуночка. Особливе значення для діагнозу мають дані ЕКГ (левограмма) і ангіокардіографії (виявляється дефект заповнення контрастною речовиною області розташування правого шлуночка серця, раннє заповнення лівого шлуночка, а потім одночасне виконання аорти і легеневої артерії).
Прогноз несприятливий. Смерть настає внаслідок хронічної гіпоксемії або серцевої недостатності.
Для лікування застосовують лише паліативні операції типу анастомозу Бле-лока - Тауссіг, Потс - Сміта або накладення кава-пульмонального анастомозу.
Транспозиція магістральних судин. При цьому пороці серця аорта виходить з правого шлуночка, а легенева артерія з лівого. На думку Бейлі, цей порок зустрічається нерідко, але при ньому більшість дітей гине в перші роки життя. За Хенлона і Блелоку, середня тривалість життя хворих з транспозицією магістральних судин, якщо вони не загинули в перші дні життя, вбирається 5 років.
Транспозиція магістральних судин не сумісна з життям, якщо немає супутніх аномалій розвитку, компенсуючих порушення гемодинаміки, викликані переміщенням аорти і легеневої артерії. До таких компенсаторним аномалій відносяться: дефекти міжпередсердної або міжшлуночкової перегородки, аномалійно дренаж легеневих вен, відкритий артеріальна (боталлов) протока.
При транспозиції магістральних судин кровотік через легені підвищений, що рано призводить до розвитку склерозу в системі легеневих судин. Іноді транспозиція магістральних судин поєднується зі стенозом легеневої артерії. У цих випадках кровотік по легеневих судинах зменшений. p> Клінічні симптоми транспозиції магістральних судин - ціаноз, задишка. Характерно розвиток ціанозу з моменту народження. При компенсації основного пороку незарощення артеріальною протокою нижня половина тіла хв...
