орих менш ціанотична, ніж верхня.
Межі серця у хворих транспозицією магістральних судин виявляються розширеними вже на ранніх стадіях хвороби (на відміну від тетради Фалло). Серцеві шуми нехарактерні і можуть навіть відсутнім. Другий тон над легеневою артерією акцентований. Якщо транспозиція магістральних судин поєднується зі стенозом легеневої артерії, другий тон над легеневою артерією ослаблений.
При рентгенологічному дослідженні відзначаються збільшення меж серця, переповнення судин малого кола кровообігу, розширення легеневої артерії.
Вирішальне значення для діагностики має селективна ангіокардіографія, за допомогою якої можна довести, що правий шлуночок спорожняється в аорту, а лівий - в легеневу артерію.
Лікування хірургічне. Операції полягають або у переміщенні порожнистих і легеневих вен, пересадці лівих легеневих вен в коронарний синус, або в переміщенні аорти з легеневою артерією. Летальність при цих операціях величезна, і вони мало ким застосовуються.
Загальний артеріальний стовбур може бути помилковим і істинним. При помилковому загальному артеріальному стовбурі недорозвинена або легенева артерія, або аорта. Дійсний загальний артеріальний стовбур може бути повним, коли перегородка між аортою і легеневою артерією відсутня, і частковим, коли від серця відходить один судинний стовбур, що розділяється потім на аорту і легеневу артерію. У ряді випадків основний порок серця поєднується з дефектами міжшлуночкової перегородки, аж до повної її відсутності.
При істинному загальному артеріальному стовбурі в легені надходить підвищена в порівнянні з нормою кількість крові і розвивається синдром переповнення судин малого кола кровообігу. У результаті змішування помірної кількості венозної крові з артеріальною ціаноз у таких хворих виражений не різко. У хворих складним загальним артеріальним стовбуром (атрезія легеневої артерії) значно порушується кровотік через легені і спостерігається значна пшоксемія. Межі серця звичайно розширені. При істинному загальному артеріальному стовбурі над всім серцем чути грубий систолічний шум, особливо в точках проекції кореня магістральних судин. Другий тон біля основи серця буває гучним і чистим. Іноді чути шум діастоли, пов'язаний з недостатністю клапанів артеріального стовбура.
Електрокардіографічне дослідження не виявляє симптомів, характерних для загального артеріального стовбура.
Рентгенологічне дослідження при істинному загальному артеріальному стовбурі дозволяє виявити різке переповнення судин легенів, в пізніх стадіях захворювання - склероз легеневих судин. Тінь серця значно збільшена; судинний пучок вузький. У хворих з помилковим загальним артеріальним стовбуром рентгенологічна картина майже не відрізняється від такої при тетраді Фалло зі значним стенозом легеневої артерії.
Вирішальне значення для діагнозу має ангіокардіографіческое дослідження, при якому, як правило, виявляється одночасне заповнення обох шлуночків і зображення одного артеріального стовбура, що виходить з обох шлуночків.
Прогноз несприятливий. Смерть хворих настає внаслідок гіпоксемії, декомпенсації серця, бактеріального ендокардиту, а при істинному загальному артеріальному стовбурі - і від прогресуючого склерозу судин легенів.
Лікування неефективно. Оперативне лікування не запропоновано.
Стеноз гирла аорти. Виділяють такі форми стенозу гирла аорти: клапанний, підклапанний, надклепанний стеноз, а також гіпоплазію дуги аорти. При всіх цих формах через органічного перешкоди порушений відтік крові з лівого шлуночка, що веде до його напруженої діяльності. М'яз лівого шлуночка різко гіпертрофується, що в поєднанні з порушеним коронарним кровообігом веде до раннього розвитку кардіосклерозу, жировому переродженню м'язи серця, утворенню мікроінфарктів. При клапанному стенозі через турбулентність потоку крові розширюється висхідна аорта (постстенотическое розширення); стінка її з часом склерозується.
На думку Горліна із співробітниками, досить звуження гирла аорти на 10% проти норми, щоб з'явилися перші ознаки порушення кровообігу. Однак В.В. Парин і Ф.3. Меерсон вважають, що при аортальних вадах хвилинний об'єм крові, швидкість кровотоку і маса циркулюючої крові протягом тривалого часу можуть залишатися в межах норми. Уіггерс встановив, що ударний і хвилинний об'єм серця при звуженні гирла аорти зменшується до 60-70% норми. Навіть при порівняно невеликому звуженні гирла аорти тиск в лівому шлуночку підвищується, що зумовлює його напружену діяльність і зміна динаміки серцевого скорочення. Крива внутрижелудочкового тиску стає загостреним. При значному звуженні гирла аорти скорочення шлуночка наближається до ізометричному типом, при якому збільшення залишкового об'єму і підйом початкової напруги ведуть до підвищення проти норми тиску в шлуночку (Уіггерс). Змінюється крива внутрішньоартеріального тиску: крутий підйом, слідом за яким слід ви...
