Піквікський синдром
Історична довідка
Чарльз Діккенс за період своєї роботи створили безліч незабутніх цікавих персонажів, один з яких назавжди зайняв місце в анналах медицини. Йдеться про слугу на ім'я Джо, який ненадовго з'являється лише в 54-му розділі першого роману Діккенса "Посмертні записки Піквікського клубу", опублікованого в 1837 році. Ця комічна карикатура збереглася в медицині як класичний приклад Піквікського синдрому (ПС), про який далі і піде мова. Зверніть увагу, що прикметник "Піквікський" у назві синдрому є посиланням на заголовок книги Діккенса і не має ніякого відношення до головного героя роману по імені Піквік, тому правильно називати це захворювання "Піквікського синдром ", а не" синдром Піквіка ".
Першим термін "Піквікський" використовував William Osler, щоб описати огрядного пацієнта з гіперсомніей в 1918 році. Але по суті, якщо не враховувати цей випадок, зображений Діккенсом персонаж проіснував непоміченим медициною протягом 119 років. У 1956 році доктор Burwell і його колеги видали історію хвороби, названу "Піквікський синдром - надзвичайний ожиріння асоційоване з альвеолярної гіповентиляції ". У ній вони провели аналогію між героєм роману Діккенса і своїм пацієнтом, 51-річним бізнесменом, що страждають ожирінням, з періодичним диханням, гіперсонлівостью, полицитемией, і застійної серцевої недостатністю. Його зріст становив близько 160 см, а маса тіла була більше 120 кг. Звернутися до лікарів його змусив стався з ним казусний випадок. Пацієнт раз на тиждень грав у клубі в покер, і одного разу йому на руки прийшли три тузи і два короля, т.зв. "Повний дім". Але в цей момент він відключився і не зміг скористатися своєю перевагою. Розсерджений цим епізодом бізнесмен негайно госпитализировался.
Він поступив до лікарні зі значним ожирінням і скаргами на втому і сонливість. Протягом року до госпіталізації пацієнт став істотно додавати у вазі при тому ж харчуванні, що й раніше. Він часто засинав протягом дня, кілька разів переніс короткі епізоди непритомності, останнім часом у нього розвинувся постійний набряк гомілковостопних суглобів.
Піквікський синдром - спадковий симптомокомплекс альвеолярної гіповентиляції легенів, в основі якого лежить рестриктивний тип дихальної недостатності, обумовлений надлишковою масою тіла, що призводить до постійної гіпоксемії і гіперкапнії, що виявляється зниженням фізичної активності з надмірною сонливістю в період неспання.
Етіологія
За сучасними уявленням ПС вважається мультифакторна захворюванням, обов'язковими умовами якого є:
1. Спадковість
а) початкова схильність до ожиріння, яке розвивається поступово протягом багатьох років.
б) знижена толерантність до агресивних факторів, що виявляється в різкому збільшенні інтенсивності ожиріння під дією цих факторів.
2. Агресивні фактори (вагітність і пологи, нервове перенапруження, травма, інфекційні захворювання тощо). p> Таким чином, у цих людей під дією агресивного чинника відбувається різке збільшення маси тіла за короткий період часу. Якщо при цьому темпи ожиріння перевищують швидкість розвитку компенсаторних механізмів, то розвивається ПС.
Крім перерахованих вище умов, спостерігається значна кореляція ПС з низьким зростанням і короткою шиєю, тому вони розглядаються як додаткові фактори ризику.
Поширеність
Точна поширеність ПС не відома. Проте в одному проведеному дослідженні, в якому спостерігалися пацієнти з ожирінням і надмірною денною сонливістю, частка ПС серед них склала 10%.
Патогенез
1. Порушення дихання при ожирінні
При надмірному ожирінні справа доходить до порушень наступних дихальних механізмів: 1) рухливість грудної клітини обмежується, 2) кіфоз грудного відділу хребта збільшується, що викликає майже горизонтальне положення ребер і у зв'язку з цим бочкоподібну форму грудної клітки, 3) рухливість діафрагми зменшується. Всі ці фактори фіксують грудну клітку в Інспіраторна положенні (як при емфіземі), внаслідок чого обмежується пасивний експіраторний акт і, в результаті, зменшується дихальний об'єм (ДО) і резервний обсяг вдиху (РВВС). У цих випадках ми маємо справу з "поверхневим" диханням, що призводить до погіршення припливу повітря до легеневих альвеол. Почастішання дихальних рухів являє собою тільки минущу компенсаторну реакцію. При зменшенні ДО на 40% (250 мл) навіть почастішання дихальних рухів до 40/мін не може утримати нормальної вентиляції легеневих альвеол, що призводить до більш-менш стійкої альвеолярної гіповентиляції.
Як відомо, кожна тривала гіповентиляція призводить до зниження тиску О2 в альвеолярному ...
