Вроджені патології легенів
ембріогенез легкі рудиментарний
Пороки розвитку легенів
Порушення процесу ембріогенезу легень у результаті впливу різних тератогенних факторів на плід обумовлюють появу різних вад розвитку легенів.
Відомо, що припинення зростання бронхолегеневих нирок на ранніх стадіях (4-й тиждень) призводить до агенезії одного або обох легенів; затримка розвитку бронхолегеневих нирок на 5-му тижні обумовлює виникнення аплазії або глибокої гіпоплазії легенів, на 5-6-му тижні - виникнення агенезії, аплазії або гіпоплазії часткою. Таким чином, можна з упевненістю сказати, що ступінь порушення розвитку легені знаходиться в зворотній залежності від віку плода, в якому він був підданий впливу тератогенних факторів. p align="justify"> До найбільш частих пороків, пов'язаним з розвитком анатомічних, структурних і тканинних елементів легкого, слід віднести агенезія і аплазию легенів, гіпоплазію, вроджену часткову емфізему; до пороків розвитку, пов'язаним з наявністю надлишкових дізембріогенетіческіе формувань, - додатковий легке з аномальним кровопостачанням (внедолевую секвестрація), кісту легені, гамартій. Серед вад розвитку судин легенів, мають клінічне значення і відносяться більшою мірою до пульмонології, слід назвати артеріовенозні свищі. br/>
Агенезія і аплазія легені
Під агенезією слід розуміти відсутність легкого одночасно з відсутністю головного бронха. Аплазія - відсутність легені або його частини за наявності сформованого або рудиментарного бронха. p align="justify"> При двосторонній агенезії або аплазії легких діти нежиттєздатні, при односторонньому пороці - можуть жити і нормально розвиватися.
Клінічна картина цих вад вельми схожа і проявляється такими симптомами, як дихальна асиметрія, притуплення перкуторного звуку, а також виявляється при аускультації відсутність або значне ослаблення дихання на боці ураження, клінічні та рентгенологічні симптоми зміщення середостіння в хвору сторону . На оглядовій рентгенограмі грудної клітини можливо тотальне затемнення половини грудної порожнини. З часом, однак, може приєднуватися симптом медиастинальной грижі, обумовлений переміщенням частини легені на протилежну сторону. Така клініко-рентгенологічна картина нагадує ателектаз новонароджених, в диференціальної діагностики з яким можуть бути використані такі додаткові методи дослідження, як бронхоскопія, бронхографія, ангіопульмонографія. br/>
Оглядова електрорентгенограми
В
Рис.
Різке зміщення серединної тіні вправо внаслідок агенезії правої легені. На бронхограмма видно перехід зміщеною вправо трахеї ...
