ься. Тривалість гіпоксичного нападу - від декількох хвилин до декількох годин. У важких випадках можливі судоми, втрата свідомості аж до коми і летальний результат.
. Невідкладна допомога
1. Заспокоїти дитину, розстебнути одяг, що стискує. Укласти на живіт в колінно-ліктьове положення (з приведеними до грудній клітці і зігнутими в колінних суглобах ногами) - це підвищує системний судинний опір.
. Провести інгаляцію зволоженого кисню через маску.
. При важкому приступі забезпечити доступ до вені і призначити:
· 4% розчин натрію бікарбонату в дозі 4-5 мл/кг (150-200 мг/кг) в/в повільно протягом 5 хв; можна повторити введення в половинній дозі через 30 хв і протягом наступних 4:00 під контролем рН крові;
· 1% розчин морфіну або промедолу в дозі 0,1 мл/рік життя п/к або в/в (дітям старше 2 років при відсутності симптомів пригнічення дихання);
· при відсутності ефекту ввести обережно (!) 0,1% розчин обзидана в дозі 0,1-0,2 мл/кг (0,1-0,2 мг/кг) в 10 мл 20% розчину глюкози в/в повільно (зі швидкістю 1 мл/хв або 0,005 мг/хв).
. При судомах ввести 20% розчин оксибутирата натрію 0,25-0,5 мл/кг (50-100 мг/кг) в/в струйно повільно.
. При некупирующемся нападі та розвитку гипоксемической коми показаний переклад на ШВЛ і екстрена паліативна хірургічна операція (накладення аортолегочного анастомозу).
Протипоказані серцеві глікозиди і діуретики!
Госпіталізація дітей з одишечно-ціанотичним нападами показана при неефективності терапії. При успіху заходів першої допомоги хворий може бути залишено будинки з рекомендацією подальшого застосування обзидана в дозі 0,25-0,5 мг/кг на добу.
5. Ускладнення тетради Фалло
Основні ускладнення тетради Фалло - інфекційний ендокардит, парадоксальні тромбоемболії, еритроцитоз, порушення гемостазу, інсульти, абсцеси мозку.
Нерідко відбувається тромбоз судин мозку, зазвичай вен або синусів твердої мозкової оболонки, рідше - артерій, особливо при вираженій поліцитемії. Абсцеси мозку зустрічаються рідше і, як правило, у хворих у віці старше 2 років. У неоперованих хворих приєднується бактеріальний ендокардит, проте він частіше зустрічається у дітей, які перенесли в грудному віці паліативну операцію шунтування. У дітей грудного віку, які страждають атрезією легеневої артерії на тлі великого колатерального кровотоку, може розвинутися застійна серцева недостатність, яка майже завжди регресує протягом першого місяця життя
Лікування тетради Фалло
Перші серйозні спроби хірургічного лікування тетради Фалло були зроблені понад півстоліття тому, і не буде перебільшенням сказати, що саме з цього почалася вся хірургія ціанотіческіх вроджених вад серця. За такий величезний термін методи лікування тетради Фалло розроблені в деталях, а результати, навіть віддалені (тобто через 20-30 років) - відмінні. І накопичений досвід показує, що сьогодні операція - в одно- або двоетапному варіанті - досить безпечна і вдячна.
Всі пацієнти з тетрадой Фалло підлягають хірургічному лікуванню. Медикаментозна терапія показана при розвитку одишечно-ціанотіческіх нападів: інгаляції зволоженого кисню, внутрішньовенне введення реополіглюкіну, натрію гідрокарбонату, глюкози, еуфіліну. У разі неефективності лікарської терапії необхідно негайне накладення аортолегочного анастомозу.
Спосіб оперативної корекції тетради Фалло залежить від тяжкості перебігу пороку, його анатомо-гемодинамічного варіанту, віку пацієнта. Новонародженим і дітям раннього віку з важкою формою тетради Фалло на першому етапі потрібно проведення паліативних операцій, які дозволили б знизити ступінь ризику ускладнень при подальшій радикальної корекції вади.
До паліативних (шунтувальним) типами операцій при тетраде Фалло відносяться: накладення підключичної-легеневого анастомозу Блелоку-Тауссіг, внутрішньоперикардіальний анастомозірованіе висхідної аорти і правої легеневої артерії, накладення центрального аорто-легеневого анастомозу за допомогою синтетичного або біологічного протеза , накладення анастомозу між низхідній аортою і лівої легеневої артерією та ін. Для зменшення гіпоксемії застосовуються операції відкритої інфундібулопластікі і балонної вальвулопластікі.
Радикальна корекція тетради Фалло передбачає проведення пластики ДМШП та усунення обструкції вихідного відділу правого шлуночка. Зазвичай вона проводиться у віці від півроку до 3-х років. Зрозуміло, що вона виконується на відкритому серці в умовах штучного кровообігу. Сьогодні вона може бути зроблена в будь-якому віці,...
