7 - 1,7 мг/л, або 12,5 - 30,4 мкмоль/л, при дефіциті заліза він знижується до 0,1 - 0,3 мг/л, або 1,8 - 5,4 мкмоль/л. Виявлення зниженого рівня заліза в сироватці крові однозначно вказує на необхідність визначення інших показників обміну заліза (загальна железосвязивающая здатність сироватки і рівень феритину).
Загальна железосвязивающая здатність сироватки відображає резервну незаповнену залізом ємність транспортного білка - трансферину. При залізодефіцитної анемії завжди спостерігається підвищення ОЖСС, на відміну інших типів гіпохромних анемій. Збільшення рівня трасферріна при ЗДА пов'язано з підвищеним його синтезом в якості компенсаторної реакції організму людини у відповідь на тканинній дефіцит заліза. Це випливає з механізму метаболізму заліза. Близько 1/3 (30-35 відсотків) усієї кількості трансферину сироватки пов'язане з залізом (показник насичення трансферину залізом). Інша кількість трансферину вільно і характеризує приховану залізозв'язуючих здатність сироватки крові. Загальна железосвязивающая здатність сироватки плазми крові (або загальний трансферин сироватки) при залізодефіцитній анемії збільшується (норма 1,7 - 4,7 мг/л, або 30,6 - 84,6 мкмоль/л).
Інформативним показником оцінки метаболізму заліза є коефіцієнт насичення трансферину залізом. У хворих з дефіцитом заліза відсоток насичення трансферином знижується до 10 - 20, при цьому збільшується прихована залізозв'язувальної здатності плазми.
Ще одним високоспецифічний діагностичною ознакою ЗДА є концентрація феритину в сироватці крові. Рівень феритину відображає величину запасів заліза в організмі. У здорових людей концентрація феритину становить 106 ± 21,5 мкг/л у чоловіків і 65 ± 18,6 мкг/л у жінок. Оскільки виснаження запасів заліза є обов'язковим етапом формування ЗДА, то зниження вмісту феритину (менше 15 мкг/л) - характерна ознака не тільки залізодефіцитної, але й латентного дефіциту заліза. Однак цей показник слід оцінювати з обережністю при супутніх гострих запальних процесах, хворобах печінки і деяких пухлинах. Справа в тому, що феритин належить до класу острофазних білків і при перерахованих вище станах його синтез збільшується, що при ЗДА може маскувати гіпоферрітінемію.
З біохімічних досліджень в останні роки використовується визначення концентрації розчинних трансферрінових рецепторів, яка підвищується при залізодефіцитній анемії [Цвєткова, 2009].
Якщо рівень заліза в сироватці крові знаходиться в межах норми або підвищений, слід запідозрити у пацієнта анемію, пов'язану з порушенням синтезу порфіринів або таласемію і на наступному етапі діагностики доцільно визначити концентрацію ретикулоцитів.
За біохімічним параметрам, таласемія відрізняється від ЗДА ознаками підвищеного гемолізу (наявністю гіпербілірубінемії). Запаси залозі підвищені, судячи з рівня феритину сироватки. При гетерозиготною? - Таласемії підвищується осмотична резистентність еритроцитів. Майже у 75 відсотків хворих з цією формою анемії виявляється підвищення рівня непрямого білірубіну, частіше незначне (24-31 мкмоль/л за рахунок непрямого).
Гемолітичні анемії розвиваються в результаті прискореного руйнування еритроцитів. При цьому в більшості випадків спостерігається позасудинна гемоліз - руйнування еритроцитів макрофагами печінки та селезінки (як і в нормі). Внутрішньосудинний гемоліз - руйнування еритроцитів прямо в судинному руслі - зустрічається набагато рідше (як при гострих, так і при хронічних гемолітичних анеміях). Від того, де переважно відбувається руйнування еритроцитів, залежать і клінічні та лабораторні прояви [Хоффбранд, Петтіт, 2007].
З клінічних симптомів, крім блідості, нерідко спостерігається легка непостійна жовтяниця іспленомегалія. Внаслідок надлишкової продукції білірубіну можуть утворюватися пігментні жовчні камені. Лабораторні дані, крім ретикулоцитоза (через компенсаторного посилення еритропоезу), включають підвищення вмісту непрямого білірубіну в сироватці крові, стеркобіліна в калі і уробіліногену в сечі через гемолізу; гаптоглобин в сироватці відсутня.
Прикладом стану хронічного гемолізу, обумовленого?? аследственним дефектом еритроцитів, може служити вроджена сфероцітарной анемія. Рівень гіпербілірубінемії у хворих сфероцитоз залежить від тяжкості захворювання та періоду дослідження хворого. Поза кризів вміст вільного або непрямого білірубіну може коливатися від нормальних цифр до 57 - 76 ммоль/л, в період кризу воно сильно підвищується. Ступінь гіпербілірубінемії пов'язана не тільки з інтенсивністю розпаду еритроцитів, але і зі швидкістю утворення білірубіну-діглюкороніда з вільного білірубіну в печінковій клітині. При нормальному функціональному стані печінки і порівняно невеликому збільшенні розпадуеритроцитів вміст білірубіну у хворих сфероцитоз поза кризу може бути нор...
