міддю).
Морфологічні зміни у внутрішніх органах і НС, прогресування хвороби і летальний результат (печінкова кома)
Патоморфология
Патологія внутрішніх органів: нодулярний, частіше великовузлового цироз печінки з? її розміру (атрфоіческій склероз)
Патологія ГМ: прогресуючі зміни підкіркових гангліїв (сочевицеподібних ядер, хвостатого ядра), зубчастих ядер, кори мозочка, субталамічекого ядра, кори великих півкуль. Макроскопічно - зморщування мозкової речовини і утворення порожнин.
Мікроскопічно - зміни гліальних клітин (глії Альцгеймера 1 і 2 типів):
тип - різке? всій клітини і велике ядро, багате хроматином
тип - майже повна відсутність цитоплазми і гігантське ядро, дуже бідне хроматином («порожнисте» ядро)
Атонія дрібних судин і капілярів мозку - стази, дрібні крововиливи і периваскулярний набряк, ішемія і аноксия нервових клітин? загибель нервової тканини
Класифікація
Форми ГЛД по Н.В. Коновалову, 1960:
Черевна (преневральная стадія) - маніфестація у віці 5-17 років
Арітмогіперкінетіческая (рання)
дрожательную-ригидная
дрожательную
екстрапірамідного-коркова
Клініка
Арітмогіперкінетіческая форма
Початок у віці 7-15 років
Арітміческіе гіперкінези, частіше торсіонні-дистонічного характеру, що нерідко супроводжуються болями, охоплюють різні м'язові групи кінцівок і тулуба
Дизартрия і дисфагія
Важка форма, швидко наростає м'язова ригідність, анкілози суглобів? інтелекту, психічні розлади і вісцеральні розлади
Без лікування летальний результат через 2-3 роки
дрожательную-ригидная форма
Початок у віці 15-25 років
Більш доброякісний перебіг
Одночасне розвиток ригідності і тремтіння, їх співвідношення варіює, тремтіння
? при цілеспрямованих рухах
Часто дисфагія і дизартрія
Психічні порушення
Вісцелярні прояви
Без лікування прогресує протягом 5-6 років і закінчується летальним результатом
дрожательную форма (форма Вестфаля)
Найбільш доброякісна (10-15 років і більше)
Більш пізній початок (20-25 років)
Тремтіння крупноамплітудное з різко вираженим інтенційним компонентом («тріпотіння крил птаха»)
М'язовий тонус N або?, в міру прогресування захворювання тремтіння?
Інтелект тривалий час залишається відносно збереженим
Зміни психіки з афективними розладами
Вісцелярні прояви при цій формі клінічно найменш виражені.
екстрапірамідного-коркова форма
Може розвиватися в міру природного перебігу хвороби або під дією зовнішніх
факторів (ЧМТ)
Пірамідні па...
