ним із проявів повного зворотного розташування внутрішніх органів. Дзеркальна декстрокардія не сполучається, як правило, з іншими вродженими вадами серця, гемодинамічні порушення при ній відсутні.
Діагноз припускають при виявленні праворасположенного верхівкового поштовху серця і відповідних змін перкуторний меж відносної серцевої тупості. Підтверджують діагноз електрокардіографічне і рентгенологічне дослідження. На ЕКГ при справжній декстрокардіі зубці Р., R і Тв відведеннях aVL і 1 спрямовані вниз, а у відведенні aVR-вгору, тобто відзначається картина, яка спостерігається у здорової людини при взаємній заміні розташування електродів на лівій і правій руці; в грудних відведеннях амплітуда зубців R у напрямку до лівим відведенням не зростає, а зменшується. ЕКГ приймає звичний вигляд, якщо електроди на кінцівках поменять місцями, а грудні встановити в симетричні лівим праві позиції.
Рентгенологічновизначається дзеркальне зображення серцево-судинного пучка; при цьому правий контур тіні серця утворений лівим шлуночком, а лівий - правим передсердям. При повному зворотному розташуванні органів печінка пальпаторно, перкуторно і рентгенологічно виявляється ліворуч; слід пам'ятати і повідомляти хворим, що при цій аномалії апендикс розташований зліва.
Лікування при декстрокардіі, що не поєднується з іншими вадами серця, не проводиться
Тетрада Фалло входить в десятку найбільш поширених вад серця. У дітей старше року це найчастіший цианотический порок. Частота патології становить 0,21-0,26 на 1000 новонароджених, 6-7% серед всіх ВПС і 4% серед критичних ВПС. Морфологічною основою пороку є великий ДМШП, що створює умови для рівного тиску в обох шлуночках, і обструкція виходу з правого шлуночка. Гіпертрофія правого шлуночка є наслідком цієї обструкції, а також його об'ємної перевантаження. Позиція аорти може варіювати в значній мірі. Обструкція виходу з правого шлуночка найчастіше представлена ??інфундібулярной стенозом (45%), в 10% випадків стеноз існує на рівні легеневого клапана, в 30% випадків він є комбінованим. У 15% хворих є атрезія легеневого клапана. Рідкісний варіант являє тетрада Фалло з агенезією легеневого клапана (синдром відсутності легеневого клапана). Замість клапана є лише рудиментарні валики; стеноз створюється гипоплазирована легеневим кільцем. Даний варіант часто поєднується з делеції хромосоми 22qll. У 40% хворих зустрічаються додаткові вади - ОАП, вторинний ДМПП, судинне кільце, відкритий загальний атріовентрикулярний канал, частковий аномальний дренаж легеневих вен, додаткова лівостороння верхня порожниста вена. Приблизно у 3% хворих виявляють другий м'язовий ДМШП. У 25% випадків є правобічна дуга аорти. Однак така патологія як коарктація аорти - швидше казуїстика. Це пов'язано з високим кровотоком у внутрішньоутробному періоді через перешийок аорти і хорошим розвитком останнього. У 5-14% пацієнтів існують аномалії коронарних артерій. Найбільш часта з них - відходження від правої коронарної артерії аберрантной артерії (передньої міжшлуночкової гілки), що перетинає вивідний відділ правого шлуночка. Гемодинаміка при тетраде Фалло. Можна виділити чотири основні варіанти пороку, що визначаються головним чином ступенем порушення антеградного кровотоку з правого шлуночка: 1) бліда форма тетради Фалло; 2) класична форма тетради Фалло; 3) тетрада Фалло з атрезією легеневої артерії (так звана крайня фор...
