ма тетради Фалло); 4) тетрада Фалло з агенезією легеневого клапана. При блідою формі опір викиду крові в легені нижче або дорівнює опору в аорті, легеневий кровоток не знижений. Даний варіант аналогічний гемодинаміці при ДМЖП в поєднанні з легеневим стенозом; присутній скид крові зліва направо. У цих хворих можливо наростання з часом ступеня обструкції інфундибулярного відділу правого шлуночка (внаслідок гіпертрофії), що призводить до перехресного, а потім стійкого право-лівого скиду і переходу пороку в цианотический форму. При класичній формі тетради Фалло під час систоли кров в аорту виганяється обома шлуночками; хвилинний обсяг великого кола кровообігу збільшений. Водночас кровотік в малому колі обмежений. Так як в аорту надходить венозна кров, виникає артеріальна гіпоксемія, яка корелює зі ступенем легеневого стенозу. Через велику ДМШП і «верхи сидить» над ним аорти перешкода для викиду крові з правого шлуночка відсутній, тому правошлуночкова серцева недостатність довгий час не виникає. Підстав для розвитку серцевої недостатності лівошлуночкового типу також немає, оскільки ліві відділи серця недовантажені. У деяких випадках відзначають навіть відносну гіпоплазію лівого шлуночка. При крайній формі тетради Фалло гемодинаміка подібна до такої при атрезії легеневої артерії з ДМШП; кровотік в легені здійснюється через ОАП або колатеральні судини. У зв'язку з цим діагностика, терапія та хірургічне лікування також аналогічні (див. відповідний розділ). Тетрада Фалло з агенезією легеневого клапана характеризується додаткової об'ємної перевантаженням правого шлуночка через повернення крові з легеневого стовбура. Це сприяє ранній серцевої недостатності. Крім того, збільшений ударний викид правого шлуночка в поєднанні з недостатністю легеневого клапана призводить до аневрізматіческого розширенню легеневого стовбура. У результаті може виникнути здавлення розташованих поруч структур (бронхів, передсердь, нервів), що супроводжується порушеннями їх функції.
Транспозиція магістральних артерій (ТМА) являє собою порок, при якому аорта відходить від морфологічно правого шлуночка і несе венозну кров до тканин організму, а легенева артерія відходить від морфологічно лівого шлуночка і несе артеріальну кров до легким. Серед новонароджених частота транспозиції магістральних судин становить 0,22-0,33 на 1000, серед всіх ВПС - 6-7%, серед критичних ВПС - до 23%. Порушення гемодинаміки в чому визначаються конкретно представленим варіантом пороку: 1) ТМА з інтактною міжшлуночкової перегородкою; 2) ТМА з інтактною міжшлуночкової перегородкою і звуженням вивідного відділу лівого шлуночка; 3) ТМА з ДМШП; 4) ТМА з ДМШП і звуженням вивідного відділу лівого шлуночка. Дефект міжшлуночкової перегородки додає до симптомів гіпоксемії симптоми об'ємного перевантаження шлуночків, легеневий стеноз обмежує легеневий кровотік. Однак основою патології у всіх випадках є анатомічне поділ малого і великого кіл кровообігу. При цьому венозна кров, притікає в правий шлуночок, надходить в аорту і, пройшовши велике коло кровообігу (БКК), через порожнисті вени знову повертається в праві відділи серця. Артеріальна кров, притікає в лівий шлуночок, надходить в легеневу артерію і, пройшовши мале коло кровообігу (МКК), через легеневі вени знову повертається вліво відділи серця. Таким чином, в БКК постійно циркулює кров з низьким вмістом кисню, а в МКК - з високим. Природно, за таких обставин тривале існування організму неможливо. Умов...
