ктика гемолітічніх анемій.
Профілактика гемолітічніх анемій різнопланова. Для Спадкового гемолітічніх анемій вона Включає медико-генетичне консультування Хворов та носіїв патологічніх генів, Запобігання інфекційніх захворювань. Для Попередження Виникнення Набутів гемолітічніх анемій ВАЖЛИВО Значення має адекватне Використання лікарськіх ЗАСОБІВ, Запобігання переохолодження, травм, інфекційніх захворювань, впліву токсінів.
Прогноз при гемолітічніх анеміях.
Прогноз має Індивідуальний характер та поклади від виду гемолітічної анемії, тяжкості перебігу та адекватності Лікування. Наріклад, при маршовій гемоглобінурії у більшості віпадків прогноз для життя, працездатності та одужання - сприятливі, а при гомозіготній ФОРМІ серповидно-клітінної анемії прогноз у більшості віпадків несприятливим.
ГІПОПЛАСТІЧНА АНЕМІЯ
Гіпопластічна (Апластична) анемія - захворювання кровотворної системи, что характерізується депресією кровотворення (редукцією ерітроїдного, мієлоїдного, мегакаріоцітарного паростів кісткового мозком), РОЗВИТКУ панцітопенії та жировими переродженням кісткового мозком.
Деякі Загальні Відомості про гемопоез.
Г? Локалізація кісткового мозком - губчаті кісткі.
Г? Маса червоного кісткового мозком у дорослої людини - 1200-1500 р.
Г? Проліферація поліпотентніх стовбурових клітін поклади від мікрооточення, Яку Складається з фібробластів, остеобластів, ендостальніх, адвентіціальніх, ендотеліальних та жирових клітін.
Г? Мікрооточення сінтезує колонієстімулюючі факторів росту (це пріблізно 20 глікопротеїновіх гормонів), Які Потрібні для розвитку гемопоетичних клітін.
Г? Панцітопенія - Це синдром, что Складається з анемії, лейкопенії та тромбоцітопенії. p> Етіологія гіпопластічної анемії.
I. Хімічні факторів (бензол, миш'як, бензин, важкі метали, інсектіціді, пестіціді та ін)
II. ФІЗИЧНІ факторів (іонізуюче опромінення та рентгенівське опромінення)
III. Лікарські засоби (Антибіотики, сульфаніламіді, нестероїдні протізапальні засоби, препарати золота, цитостатики, проти судомні засоби, анти арітмічні засоби, пероральні цукрозніжуючі засоби, гіпотензівні засоби, антітіреоїдні засоби).
IV. Інфекційні агенти (віруси, мікобактерії туберкульозу, гриби).
V. Імунні захворювання (відторгнення трансплантату, еозінофільній фасцііт, тимома та карцинома тимусу).
Патогенез гіпопластічної анемії.
Під вплива етіологічніх факторів відбувається Ураження поліпотентні стовбурових клітін та їх мікрооточення (Механізми Ураження - Порушення метаболізму та продукція Антитіл). Шкідлівій Дії етіологічніх факторів спріяють уроджені клітінні дефект. Порушується проліферація кровотворних клітін та зніжається трівалість життя клітін (у Першу Черга еритроцитів). Анемія виробляти до гіпоксії органів та тканин. Порушення Використання заліза для еритропоезу виробляти до Вторинна гемосидерозу. Лейкопенія виробляти до частішання інфекційно-запальний процесів. Тромбоцітопенія виробляти до появи геморагічного синдрому.
Клінічна картина гіпопластічної анемії.
Анемічній синдром: Скарги - Загальна слабість, зниженя працездатності, серцебиття та Задишка при фізічному навантаженні, Запаморочення, потемніння в очах, об'єктивно - значний блідість шкірі та видима слізовіх оболонок, часто з жовтяничності відтінком, тахікардія, пріглушеність тонів серця, неголосній систолічний шум на верхівці, зниженя амплітуді зубця Т в грудному відведеннях ЕКГ (неспеціфічні Зміни). Незначна Збільшення печінкі, Збільшення селезінкі не характерно. p> Геморагічній синдром: Скарга - кровоточівість, об'єктивно - геморагічні висипки на шкірі Переважно в ділянці гомілок, стегон, живота, іноді на обліччі. На місці ін'єкцій утворюються гематоми. При ГОСТР перебігу Можливі носові, шлунково-кишкові, ніркові, легеневі, маткові кровотечі, внутріцеребральні крововіліві.
Схильність до інфекційно-запальний процесів (ангіні, пневмонії та ін.) - внаслідок дефіціту гранулоцітів.
Лабораторні дані при гіпопластічній анемії.
Загальний аналіз КРОВІ:
1. Значне зниженя гемоглобіну та еритроцитів.
2. Анемія нормохромного, нормоцитарна (при виразности геморагічному сіндромі - анемія гіпсохромна).
3. Лейкопенія. p> 4. Тромбоцітопенія. p> 5. Підвищення ШОЕ. p> 6. Різке зниженя кількості ретікулоцітів.
Загальний аналіз сечі:
1. Уробілін при сіндромі гемолізу.
2. Гематурія при геморагічному сіндромі.
Біохімічній аналіз:
1. Вміст Сірова точного заліза підвіщеній.
2. Вміст некон'югованого білірубіну підвіщеній при сіндромі гемолізу.
Імунологічній аналіз КРОВІ: зниженя В-лімфоцітів, Т-лімфоцітів.
Коагулограма: гіпокоагуляція,...
