p>
Мається
Нормальний або злегка знебарвлений
Хронічна гепатоцелюлярна (Печінкова)
Злегка підвищений
Помірно підвищений
Нормальна або злегка підвищена
Нормальна
Мається
Мається
Нормальний
Механічна
Злегка підвищений
Різко підвищений
Нормальна або злегка підвищена
Різко підвищена
Відсутня
Мається
ахолічний або злегка забарвлений
Кон'югаційна
Різко підвищений
Відсутній або нормальний
Нормальна
Нормальна
Мається або відсутній
Відсутня
Пофарбований. Ахолічний при синдромі Кріглера - Найяра
В
Транзиторна сімейна гіпербілірубінемія новонароджених (синдром Люце - Дрісколла) відзначається в деяких сім'ях, успадковується аутосомно-рецесивно. Проявляється масивної гіпербілірубінемією, що розвивається у всіх дітей, народжених від однієї матері, яка страждає цим захворюванням, в перші 4 роки їхнього життя.
Жовтяниця при цьому більш інтенсивна і зберігається довше, ніж фізіологічна. Вона пов'язана з наявністю пригнічують субстанцій стероїдної природи в плазмі та сечі матері та новонародженого.
Диференціюють синдром Люце-Дрісколла з синдромами КриглерарНайяра типів I і II, новобіоціновой жовтяницею, Естрогенових (транзиторна жовтяниця дітей, що вигодовуються грудним молоком) і окситоциновой жовтяницею.
Інтермітуюча юнацька жовтяниця Мейленграхта або синдром Жильбера - Лербулле - це хронічна сімейна некон'югірованная гіпербілірубінемія, частіше виникає в пубертатному періоді і що має доброякісний перебіг. Захворювання успадковується за аутосомно-рецесивним типом, в основі лежить генетичний дефект. Частота народження цього захворювання складає 2-5%. p> Білірубінемія виражена в помірного ступеня, тобто рівень білірубіну в межах 17-85 мкмоль/л.
Білірубінемія НЕ супроводжується порушенням біохімічних показників функції печінки та її гістологічної картини. При синдромі знижується зв'язування білірубіну з глюкуроновою кислотою в печінці до 30% від нормального. У жовчі збільшується зміст переважно моноглюкороніду білірубіну і меншою мірою диглюкороніду.
Для розвитку цього захворювання також важлива наявність інших чинників: прихованого гемолізу і порушення транспорту білірубіну в печінці. Це може бути обумовлено дефектом зв'язування білірубіну печінкою: дефектами лигандин, порушенням споживання білірубіну печінкою і в деякій мірі зменшенням глюкоронил-зв'язуючого простору внаслідок гене...
