о вказує на порушення синтезу ферментів у тонкій кишці.
Як правило, дистрофія при муковісцидозі супроводжується різними проявами полігіповітаміноза, в основному жиророзчинних вітамінів; у 25% хворих з важким перебігом кишкового синдрому розвивається вторинна целіакія і дісахарідазная недостатність.
2.Рентгенологіческое дослідження виявляє скупчення газу в петлях тонкої кишки, гіпотонію і гипомоторная дискінезію в різних відділах, скупчення слизу в просвітах кишки, іноді "Замивають" рельєф і складки слизової оболонки. Рельєф дванадцятипалої кишки грубий, безладний, рідше ніздрюватий, у вигляді сот, заповнених слизом, кістозний пневматоз товстих кишок, виразка тонкого кишечника.
3.Ехографіческое дослідження підшлункової залози дозволило виявити зміни у 42-74% пацієнтів з муковісцидозом, з яких у 90,5% був отриманий посилений ехосигналу; у 3,6% виявлялися кісти і у 1,4% хворих розширення проток залози. У нашої серії спостереженні (51 хворий) виявити макрокісти в підшлунковій залозі вдалося у 5-ти хворих, підвищення ехосигнала у 18-ти, збільшення залози у 7-ми з 51 обстеженого хворого.
Вивчення витрати енергії в спокої у хворих від 8 до 35 років показало його підвищення, корелювало зі зниженням функції легень і рівнем жиру тіла. Рівень енерговитрат у хворих склав 876-950 ккал у порівнянні з 758 ккал в контрольній групі здорових, тобто в середньому на 25% вище. Отже, при муковісцидозі відзначається збільшення потреби в енергії, останнє в свою чергу впливає на стан харчування.
З чого ж ще складається порушення балансу енергії у хворих на муковісцидоз?
Будь-яке захворювання, яке призводить до руйнування або втрати більшої частини паренхіми підшлункової залози може зумовити розвиток цукрового діабету. До таких захворювань відноситься і муковісцидоз. Відзначено, що ризик розвитку цукрового діабету у хворих на муковісцидоз в 10 разів вище, ніж у здорових.
Іншим важливим аспектом метаболічних ускладнень муковісцидозу є порушення функціональної діяльності щитовидної залози. Інтерес до вивчення її функції обумовлений ще й тією обставиною, що поразка залоз шлунково-кишкового тракту може призводити до білково-калорійної недостатності, оскільки недонадходження ферментів підшлункової залози обумовлює недостатнє засвоєння харчових речовин. При білково-калорійної недостатності в організмі відзначаються певні зміни рівнів гормонів щитовидної залози: знижується рівень Т 3 при збільшенні оборотного Т 3 і Т 4 . Нами було проведено вивчення функції щитовидної залози за допомогою визначення рівнів Т 3 , Т 4 , ТГГ і ТСГ у сироватці крові методом РІА. Як показали результати, у хворих малося істотне знижений ие рівнів Т 4 в порівнянні з контрольною групою здорових дітей аналогічного віку (97,8 В± 6,3 і 161,63 В± 12,98 нмоль/л відповідно, р <0,01) і Т3 (1,3 В± 0,04 і 1,98 В± 0,12 нмоль/л, р <0,05). Концентрація ТТГ, навпаки, була підвищена до 9,72 ME/ml проти норми - 4,27 В± 0,7, р <0,001). Зміст ТСГ виявилося в межах нормативних коливань - 18,8 мкг/мл.
Таким чином, проведене дослідження показало, що у хворих на муковісцидоз мається зміна функціональної діяльності щитовидної залози, яке можна розцінити як біохімічний гіпотиреоз. Можливо, в даному випадку має місце механізм зменшення конверсії Т 4 в Т 3 , призначений для захисту організму від надлишкової метаболічної стимуляції, а відзначені зміни можна розцінити як біологічно доцільну реакцію для збереження гормональної рівноваги у цих хворих. Це стає зрозумілим у світлі отриманих даних з обмеження витрати енергії в спокої.
Як вказувалося вище, одним з регуляторів виділення солей з потом є пролактин. М. Robertson et al. [38] вважають підвищення активності ПЛ у хворих на муковісцидоз наслідком посиленої продукції його в DEE клітинах, оскільки в клітинах епітелію легких хворих кількість гранул ПЛ було збільшено. S. Wiersbitzky et al. [40] допускають кілька можливостей реалізації ПЛ у патогенезі муковісцидозу, у тому числі: підвищення ПЛ в сироватці крові; ненормальна структура ПЛ; зміна ПЛ-рецепторів; зміна внутрішньоклітинного процесингу (метаболізму) ПЛ; непрямий вплив ПЛ на кальмодулін.
Проведене нами дослідження сироваткового рівня ПЛ у пацієнтів з муковісцидозом встановило його підвищену концентрацію - 402,1 В± 10,3 mU/ml у порівнянні з нормативним рівнем. При цьому кореляційний аналіз показав, що є зв'язок між рівнями ПЛ у крові та хлоридів у поті (r = 0,51, р <0,02). Нам видається можливим вважати підвищення ПЛ і як один з моментів патогенезу порушень електролітів при муковісцидозі. Отримані результати демонструють, що ПЛ відіграє роль не тільки як регулятор лактації, але і як регулятор транспорту хлоридів у клітинах потових залоз - гідротоцітах.
Таким чином, системне ураження екзокринних залоз організму при муковісцидозі викликає значні пов'язані зміни енд...
