позитивної пробою з фізичним навантаженням. Їх стали виділяти в окрему групу. Kemp H.E. в 1973 році запропонував називати цей стан синдромом Х. В основі патогенезу синдрому Х лежить порушення резерву коронарного кровотоку за рахунок розвитку ригідності судинної стінки на рівні дрібних коронарних артерій, преартеріол, діаметром 100-150 мкм, на які припадає 25% функції опору коронарному кровотоку. Тому ще одна назва цього синдрому - В«angina microvascularis В». У хворих з синдромом Х знаходять поява продукції лактату в крові коронарного синуса при передсердної стимуляції, що говорить про справжню ішемії у цих хворих. Виявити і підтвердити ішемію таким способом у цих хворих вдавалося в 20-30% випадків. Такі низькі цифри пов'язують з невеликою масою ішемізованого міокарда. При пробі з фізичним навантаженням або передсердної стимуляції при синдромі Х не відбувається адекватного збільшення коронарного кровотоку, що проявляється на ЕКГ ознаками ішемії. Зниження коронарного резерву за рахунок ригідності судинної стінки впливає на функцію міокарда. У хворих знижується загальна і регіональна фракція викиду (ФВ) при фізичному навантаженні. Порушується і діастолічний наповнення лівого шлуночка в спокої. З часом може розвинутися фіброз міокарда і наслідок його - серцева недостатність. Основним патогенетичним механізмом синдрому Х є недостатня здатність дрібних коронарних артерій зменшувати коронарне опір і збільшувати коронарний кровотік у відповідь на фізичну і психоемоційну навантаження, тобто зниження вазодилятуючий резерву. Зважаючи вузького просвіту преартеріол, навіть невеликі анатомічні зміни до них можуть різко підвищити судинний опір і порушити кровотік. Гладком'язові клітини (ГМК) преартеріол здатні реагувати на вазоактивні стимули і тим самим створювати динамічний опір кровотоку. Діагностична діпірідамоловой проба виявляє синдром В«обкраданняВ» зі змінених судин в незмінені, що підтверджує порушення вазодилятуючий резерву на рівні дрібних судин. При сцинтиграфії міокарда з таліем у хворих з синдромом Х зниження коронарного резерву визначається на рівні самих дистальних відділів коронарного русла. В останні роки той же підтверджується позитронно-емісійної томографії. Зона субендокарда більш піддана ішемії у зв'язку з більш вираженим впливом на неї внутрішньопорожнинного тиску. Тому при ураженні резистентних судин частіше виявляється ішемія субендокардільних відділів. За даними великого патологоанатомічного дослідження 1000 сердець James TN (1990), який цілеспрямовано вивчав коронарні артерії діаметром 0,1-1 мм, і часто знаходив повне або часткове їх перекриття та явища, що вказують на порушення їх іннервації. Порушення вазомоторной функції дрібних артерій призводять до їх спазму і дилатації; в одного пацієнта може бути кілька патологічних процесів. При гістологічному дослідженні James виявив, що звуження просвіту дистальних відділів артерії викликає тромбоз, ендотеліальні пошкодження, потовщення стінки дистрофічного характеру. Дистальний коронарний спазм, на думку ряду дослідників, може бути результатом патологічної нейрогуморальної регуляції артеріального тонусу. Одним з можливих механізмів розвитку сінрома Х може бути ендотеліальна дисфункція, що з'являється на тлі пошкодження ендотеліальних клітин, які перестають викидати ділятірующій, релаксуючий ендотеліальний фактор. У біопсійного матеріалі при електронній мікроскопії в миофибриллах спостерігаються дегенеративні вогнища і включення ліпофусцину. Найбільш часто виявляються набухання і дегенерація ендотеліальних клітин, що може призводити до потовщення і пошкодження судини. Обструкція достатньої кількості кровопостачають м'яз дрібних артеріальних судин викликає осередкову ішемію, дегенерацію, фіброз, зниження функції міокарда. Гостра ішемія включає в себе гострий інфаркт міокарда та нестабільну стенокардію. Височіє сформована бляшка - це основа клінічних проявів. Вона може рости повільно, переходити в нестабільний стан, тромбуватися або бути причиною гострої обструкції просвіту артерії. Поверхнева ерозія ендотелію або глибоке ушкодження фіброзної капсули ініціює прояв синдрому гострої ішемії. Тромботичні відкладення на пошкодженої поверхні бляшки з'являються миттєво, приводячи клінічно до синдрому нестабільної стенокардії, гострого інфаркту міокарду і раптової смерті. Морфологія бляшок важлива для передбачення розривів. Так, великі ліпідні відкладення з тонкою фіброзною капсулою, з великою кількістю клітин запалення, ознаки дезорганізації бляшки свідчать про наближення її розриву. Коронарний тромбоз є найбільш частою причиною гострої ішемії. Емболія, тривалий коронарний спазм зустрічаються набагато рідше. Посмертно найчастіше знаходять атерому і на бляшці явища тромбозу. Рідше васкуліт, захворювання, призвели до активації системи згортання та ін Тромбоз часто провокується розривом бляшки або наявністю на ній нерівностей. Хоча це не універсальна, єдина причина. Так, в 10-20% випадків може статися ...
