ркових залоз. Вона має здатність секретувати в кров надмірна кількість адреналіну і норадреналіну. У дуже рідкісних випадках феохромоцитома може синтезувати і секретувати тільки допамін. Понад 95% феохромоцитом знаходяться в черевній порожнини, і 90% з них локалізуються в мозковому шарі надниркових залоз (80% в одному і 10% в обох). У 10% випадків феохромоцитома має вненадпочечніковой локалізацію: в стінці сечового міхура і органі Цукеркандла.
Феохромоцитома відноситься до рідкісних захворювань і серед хворих на артеріальну гіпертензію зустрічається в 0,1% випадків. Вона може виникнути в будь-якому віці, але частіше від 30 до 50 років, з однаковою частотою в обох статей. Хоча феохромоцитома зустрічається рідко, вона становить серйозну проблему у своєчасному її виявленні. Недіагностована феохромоцитома може бути небезпечною для життя і привести до смерті хворого, особливо у випадках тяжкого перебігу хвороби та її ускладнень, а також під час оперативних втручань, гострих хвороб і у вагітних під час пологів. У 50% випадків феохромоцитома діагностується лише посмертно. p> Розміри феохромоцитоми варіюють від 1 г до 3 кг. Однак більшість з них невеликих розмірів, вагою не більше 100 г і діаметром до 10 см. вненадпочечніковой пухлини значно менших розмірів. Їх вага зазвичай не перевищує 40 г, а діаметр не більше 5 см. Злоякісна феохромоцитома зустрічається рідко (не більше 10% випадків). Гістологічно вона мало відрізняється від доброякісної, і злоякісність пухлини встановлюється або під час операції, по наявності інвазії оточуючих структур, або за появу метастазів, або на аутопсії. У 5% хворих феохромоцитома має сімейний характер. У цих випадках вона нерідко двостороння і може мати і вненадпочечніковой локалізацію.
Вважають, що в основі сімейної феохромоцитоми лежить вроджений дефект у розвитку первинного нервового гребінця, предисточніка хромофінних клітин. Цей дефект може бути в комбінації з іншими пухлинами ендокринних залоз, так званої множинної ендокринної неоплазми (МЕН) тип 2а і 2б. МЕН тип 2а (синдром Сіппла) включає феохромоцитому, медулярний рак щитовидної залози і гіперплазію паращитовидних залоз. МЕН тип 2б включає феохромоцитому, множинні нейроми слизових оболонок, медулярний рак щитовидної залози і марфаноідний хабітус.
3.1 Клінічна картина
Клінічні прояви феохромоцитоми є наслідком надмірної секреції катехоламінів і їх надлишкової стимуляції О±-і ОІ-адренорецепторів, які широко поширені в організмі. Надлишковий синтез катехоламінів клітинами феохромоцитоми пов'язаний з підвищенням активності в них ензиму тирозингідроксилази, яка, на відміну від норми, в належній мірі не гальмується допаміном інорадреналіном в процесі їх збільшеного синтезу.
Клінічні синдроми, розвиваються при феохромацітома:
1. Гіпертензивний
2. Нервово-психічний p> 3. Нервово-вегетативний p> 4. Ендокринно-обмінний p> 5. Шлунково-кишковий p> 6. Гематологічний
7. Кардіальний
За перебігом хвороби, в Залежно від характеру секреції катехоламінів, виділяють постійну, або перманентну, форму і пароксизмальну форму феохромоцитоми. У 60% хворих феохромоцитома постійно секретує надмірна кількість катехоламінів, хвороба має хронічний характер і відноситься до перманентної формі, на тлі якої можуть виникати кризи у вигляді раптового наростання всіх симптомів хвороби. У 40% хворих хвороба носить нападоподібний, пароксизмальний характер. У період між нападами, якщо не відбулося ускладнень пароксизму, стан хворого задовільний і всі клінічні і лабораторні показники не відрізняються від нормальних. Як при хронічній постійній формі, так і при пароксизмальній формі, кризи можуть виникати спонтанно і можуть бути спровоковані пальпацією живота в області пухлини, різкими рухами, курінням, прийомом їжі. При локалізації феохромоцитоми в сечовому міхурі кризи нерідко виникають під час сечовипускання. Криз може бути викликаний цілим рядом ліків, зокрема ганглиоблокаторами, гуанітідіном, гістаміном, глюкагоном, опадами, трициклічними антидепресантами. Клінічні прояви феохромоцитоми залежать від ступеня її функціональної активності і можуть варіювати від мінімальних до яскраво виражених з розвитком важких ускладнень. Вони є наслідком гіпертензії, гиперметаболизма, підвищення активності симпатоадреналової системи та гіперглікемії.
Постійна форма феохромоцитоми . Хронічний перебіг хвороби обумовлено персистуючої, постійної гіперсекрецією пухлиною адреналіну і норадреналіну.
Клінічні прояви. Найбільш характерний синдром феохромоцитоми включає в себе артеріальну гіпертензію, головні болі, пітливість, тахікардію, зниження маси тіла, запори, гіперметаболізм і гіперглікемію. Артеріальний тиск постійно високе і резистентне до лікування звичайними гіпотензивними препаратами. Хворі скаржаться на наполегливі головні болі, відчуття тяжкості в голові, миготіння мушок перед очима. Тахікардія, різною мірою вираже...
