ь. У 60% хворих рабдоміоліз був спровокований двома і більше факторами, у 7% причину встановити не вдалося. Гостра ниркова недостатність розвинулася у 46% хворих, 3,4% - загинули від безпосередніх наслідків рабдоміолізу.
Лікарські препарати залишаються однією з провідних причин рабдоміолізу, ускладнюється міоглобінурійного нефрозом, ймовірність виникнення якого особливо висока при нераціональному використанні препаратів, в тому числі призначенні їх у необгрунтованих поєднаннях, потенціюють шкідливу дію кожного з складових на поперечно-смугасту мускулатуру. Одним з основних механізмів розвитку рабдоміолізу, індукованого ліками, є розлад продукції необхідного для м'язового скорочення АТФ або різке невідновлюване збільшення потреби в ньому. Активація Nа-К-АТФази може відбуватися при збільшенні концентрації в антисарколемальних миоцита іонів натрію і калію, обумовленому збільшенням їх надходження в клітину за рахунок активаціїфосфоліпаз. Цей процес є високоенергозатратним і призводить до різкого збільшення споживання АТФ, виснаження запасів якого наводить до рабдоміолізу.
Добре відомо про випадки рабдоміолізу, що розвивається після вживання великих доз алкоголю одномоментно або в період запою; при цьому додатковим чинником, що індукують некроз поперечнополосатих м'язів, може бути їх розчавлювання при тривалому перебуванні в одному положенні під час алкогольного опяненія. Міоглобінурійного нефроз може поєднуватися з ураженням інших органів-мішеней, наприклад гострим алкогольним гепатитом.
Рабдомиолиз нерідко виникає в осіб, що вживають кокаїн. Міоглобінурійного нефроз становить до 25% серед усіх причин госпіталізацій у зв'язку з гострими ситуаціями, що виникають після прийому кокаїну. Механізми розвитку гострого рабдоміолізу, індукованого кокаїном, включають пряма токсична дія на міофіламенти, можливість розвитку клоніко-тонічних судом, а також генералізований спазм артеріол і мікроциркуляторного русла з необоротною ішемією поперечнополосатих м'язів.
Розвиток рабдоміолізу і подальшою гострої ниркової недостатності можливе при різних варіантах порушення електролітного гомеостазу (гіпокальціємії, гіпонатріємії, гіпокаліємії), у тому числі виникають при різкій дегідратації внаслідок блювоти, діареї. Зниження сироваткового рівня калію, яке може провокуватися або посилюватися, наприклад, прийомом великих доз тіазідових або петльових діуретиків, у тому числі при первинному гіперальдостеронізм і канальцевиз дисфункціях з первинно-нирковими втратами калію (синдром Барттера. варіант Гітельман) може досить швидко приводити до масивного некрозу поперечно-смугастих м'язів з міоглобінурійного некрозом.
Виражений рабдоміоліз з міоглобінурійного нефрозом можливий при вірусних (віруси грипу, простого герпесу, Коксакі В, Епштейна-Барр) та бактеріальних інфекціях. Виражений рабдоміоліз можливий при легіонельозі, в цьому випадку він може стати причиною смерті.
Розвиток міоглобінурійного нефроза характерно для пошкодження м'язів під впливом надмірно високих температур. Рабдоміоліз з подальшою гострої ниркової недостатністю спостерігають також при переохолодженні.
Рабдоміоліз може бути наслідком надмірних і/або дуже тривалих фізичних навантажень, призводять до перерозтягнення, розриву окремих м'язових волокон, а також ішемічним їх некрозу, зумовленого значною невідповідністю між різко зростаючою потребою в кисні і субстратах метаболізму і можливостями її доставки. Міоглобінурійного нефроз розвивається також після травматичного пошкодження поперечно-смугастих м'язів, зокрема, після тупих травм (падінь, побоїв).
Гостра ниркова недостатність, зумовлена ​​міоглобінурією, може розвиватися у хворих дерматомиозитом/поліміозитом. Разом з тим частота виявлення безсимптомної миоглобинурии при дерматомиозите поліміозиті багаторазово перевершує отмечаемую при цьому захворюванні частоту розвитку гострої ниркової недостатності.
гемоглобінурійной нефроз і подальша гостра ниркова недостатність розвиваються при отруєнні різними гемолітичними отрутами. Крім того, підвищення вмісту гемоглобіну в сечі, що супроводжується погіршенням ниркової функції, може розвиватися у пацієнтів з пароксизмальною нічний і холодової гемоглобинурией.
Як правило, причину гострої пігментного нефропатії встановити вдається. Разом з тим саме її усунення, як правило, не призводить до регресу ниркової недостатності, досягнення якого можливе тільки при застосуванні спеціальних патогенетично обгрунтованих методів лікування.
3. ПАТОГЕНЕЗ
У розвитку гострого рабдоміолізу беруть участь три основних механізми. Залежно від причини, провокує початок захворювання, один з них може набувати провідне патогенетичне значення. Набряк і запалення м'язів обумовлюють формування відомого феномена здавлення що збільшилися в обсязі м'язових волокон у відповідних фасціально-клітковинних просторах, який і призводит...
