атністю, призводять до обмінним порушень, що відбивається на кістковій системі: НЕФРОГЕННИХ остеоднстрофіі або НЕФРОГЕННИХ остеопатії. Ці спостереження вказують на тісний фізіологічну зв'язок між нирками і кістковою системою, регулюючих підтримання кислотно-лужної рівноваги в організмі. Цей зв'язок здійснюється за участю гормону околощітовідних залоз. Таким чином, в організмі діє складна система: кістки - околощітовідние залози - нирки.
Недостатність нирок, що розвивається в ранньому дитинстві зазвичай на грунті вродженого порушення розвитку сечовивідних шляхів, на грунті нефросклерозу неясного походження, може супроводжуватися ураженням кісткової системи: діти різко відстають у рості і розвитку (нирковий нанізм).
Мікроскопічно виявляються явища недостатнього кісткоутворення або посиленої перебудови. У дітей у ряді випадків зміни нагадують рахітіческіе, що дало привід називати це страждання В«ренальним рахітВ». Однак патогенез його зовсім інший, ніж патогенез істинного рахіту (В-авітамінозу), і протіворахітіческое лікування його безрезультатно. Будучи пов'язаний з порушеннями функції нирок, так зв. ренальний рахіт є остеодистрофією ренального походження (В«ренальная остеодистрофія В»).
У дорослих людей при тривалій нирковій недостатності спостерігається посилення розсмоктування кісткової тканини і ендостальною розростання. НЕФРОГЕННИХ остеодистрофії можуть протікати по остеосклеротіческому або остеомалятіческому типом (А.В. Русаков). У першому випадку відбувається посилене розсмоктування предсуществующих кісткових структур і рясне утворення нових незрілих кісткових структур, повністю звапніння. У подібних хворих іноді розвивається гіперплазія всіх чотирьох околощитовідних залоз. Всі разом дає картину так зв. вторинного гіперпаратиреозу. Структура кісткових балок вказує на інтенсивні процеси перебудови, дуже подібні з такими при паратиреоїдної остеодистрофії (Первинному пшерпаратіреозе, хвороби Реклінгаузена). p> При нефрогенної остеодистрофії остеомалятіческого типу зміни полягають у перебудові зрілої пластинчастої кістки з заміщенням її остеоїдними структурами. У слабко виражених випадках спостерігається лише наявність широких остеоїдними зон близько кісткових балок. У важких випадках має місце різке збільшення кількості остеоіда. Околощітовідние залози можуть бути гіперплазованих. Наявність остеоіда пояснюють або тим, що при посиленій перебудові кісткової тканини звичайні кількості вітаміну В у їжі виявляються недостатніми, або ж переходом значної кількості кальцію в кишечнику в нерозчинний стан: при недостатності нирок виділення фосфатів з сечею зменшується, а через кишечник збільшується. При цьому фосфати пов'язують кальцій, що перешкоджає його всмоктуванню і веде до гіпокальціємії.
НЕФРОГЕННИХ остеодистрофії у дорослих виникають найчастіше на основі кістозних нирок. Зміни скелета в цих випадках розвиваються тому, що при нирковій недостатності в організмі виникає ряд обмінних порушень, зокрема стан ацидозу. Необхідний для підтримки іонної рівноваги кальцій черпається з скелета, що призводить до розсмоктування кісткових структур. Гіпертрофія околощитовідних залоз, що спостерігається в деяких випадках нефрогенної остеодистрофії, є компенсаторною. Її не слід змішувати з пухлинними процесами в околощітовідние апараті, які є причиною розвитку паратиреоїдної остеодистрофії.
За Останнім часом посилено привертає до себе увагу група змін скелета, пов'язана з порушеннями функції ниркових канальців без анатомічних змін нирок, відома під назвами рахіту, резистентного (рефрактерного) до вітаміну В, есенціального гіпофосфатного рахіту, ідіопатичною остеомаляції, синдрому де Тоні, де Тоні - Дебре - Фанконі, хвороби Ліньяка, або Ліньяка - Фанконі, синдрому Ватлера - Олбрайта. У 1931 р. Фанконі коротко описав випадок рахіту з низькорослістю. У 1933 р. де Тоні описав рахіт, резистентний до вітаміну, у дитини з низькорослістю, ацидозом, гіпофосфатемією, глюкозурією і альбумінурією. У 1934 р. аналогічне спостереження опубліковано Дебре з співавторами незалежно від де Тоні. У 1936 р. Фанконі позначив даний синдром як В«НЕФРОТИЧНИМ-глюкозуричних карликовість з гіпофосфатемічному рахіт В».
Будь-яких характерних змін нирок при цьому не знайдено, і поділ синдромів засноване на зміні хімізму сечі і крові: порушується в різних комбінаціях реабсорбція фосфатів і глюкози, амінокислот, води, аміаку. Порушення реабсорбції фосфатів, глюкози і амінокислот супроводжується гіпофосфатемією, глюкозурією, аміноацидурією. Це вказує на функціональну "недостатність проксимальних відділів звивистих канальців, т. к. саме тут відбувається реабсорбція цих інгредієнтів сечі. З гіпофосфатемією зазвичай поєднується гіпокальціємія, але збільшується виділення кальцію через кишечник.
При ураженні дистальних відділів звивистих канальців порушуються процеси утворення аміаку і підкислення сечі і виникають гіперкальцінурія і збільшення виділення нат...
