лої лінії, пахова, діафрагмальна), спонтанна перфорація кишечника. p align="justify">. Кінцівки: варикозні вени, підшкірні рухливі вузлики на гомілках. p align="justify">. Серце: пролапс мітрального клапана, аритмії, вегетосудинна дистонія. p align="justify">. Внутрішні органи: птоз шлунка, нирок і матки. p align="justify">. Мозок: аневризма судин мозку, субарахноїдальний крововиливи. p align="justify">. Стрімкі пологи. p align="justify"> Таким чином, при синдромі Елерса-Данло є порушення (первинні або вторинні) у всіх системах організму. Найбільш важливими діагностичними ознаками є гіпереластічность шкіри; підшкірні вузлики (сферул), легше промацуються на передній поверхні гомілки; переразгибание суглобів; підвищена вразливість тканин; симптоми геморагічного діатезу; пролапс мітрального клапана. p align="justify"> В даний час виділяють 11 типів хвороби, що розрізняються між собою по первинному дефекту гена і типом успадкування, характером і тяжкості клінічної симптоматики. Молекулярні механізми патології сполучної тканини виявлені тільки при окремих типах синдрому. Для більшості типів характерні розпущеність (гіперподвіжность) суглобів, перерастяжімость шкіри без млявості і в'ялості з уповільненим загоєнням ран і формуванням тонкого (пергаментного) рубця, схильність до кровотеч і крововиливів. Ураження серцево-судинної системи спостерігається переважно при перших трьох типах, які становлять приблизно 90% всіх випадків синдрому. Однак, висока частота серцево-судинних порушень у відомих типах синдрому Елерса-Данлоса змушує проводити обстеження у всіх некласифікованих формах синдрому. br/>
Синдром Елерса-Данло I типу
Тип успадкування синдрому аутосомно-домінантний. Молекулярний механізм патолгіі невідомий. У деяких хворих визначається порушення міжмолекулярних поперечних зв'язків і незвичайна будова колагенових фібрил. p align="justify"> Діти народжуються недоношеними через передчасного розриву плодових оболонок. Перебіг хвороби важкий. Характерні генералізована розпущеність суглобів, схильність до вивихів, виражена гіперрастяжімой шкіри, ранимість її підвищена, на місці травми утворюються пергаментні рубці. У місцях найбільшого тиску (колінні і ліктьові суглоби) часто утворюються псевдопухлини, що складаються з конгломератів деструктивних елементів сполучної тканини і організовує гематом. p align="justify"> Серцево-судинна система. Патологія серця за даними аускультації і ЕКГ виявляється у всіх хворих, проте лише в 30% випадків супроводжується тяжкими порушеннями кровообігу і схожа з такою при синдромі Марфана. Найбільш характерно виникнення пролапсу мітрального клапана, який у більшості хворих протікає безсимптомно і лише у ряді випадків зумовлює виникнення мітральної недостатності. Зазвичай пролапс мітрального клапана є аускультативной або ехокардіографічної знахідкою. Деякі діти мають скарги на болі в грудній клітці або перебої в роботі серця. Аускультативно...
