частіше вислуховується поєднання Щелков з пізньосистолічний шумом. На ЕКГ реєструються ознаки підвищення електричної активності лівого шлуночка, неспецифічні зміни процесу реполяризації, що посилюються при проведенні ортостатичної проби або фізичного навантаження. Рідше спостерігаються атріовентрикулярна блокади і блокади ніжок пучка Гіса. Ехокардіографія виявляє голосистолічний і рідше пізньосистолічний прогинання стулок, поряд з цим може визначатися помірна дилатація кореня аорти (90-95 процентиль нормального розподілу показника). Якщо дилатація аорти не виявляється в підлітковому віці, то вона, на відміну від синдрому Марфана, не розвивається і у дорослих. Мітральна недостатність виникає на пізніх стадіях захворювання і пов'язана з деформацією стулок клапана і дилатацією атріовентрикулярного кільця. Відомі поодинокі спостереження аневризми аорти. p align="justify"> Вроджені вади серця спостерігаються у 5-10% хворих. Найбільш часто спостерігаються дефект міжпередсердної перегородки і дефект міжшлуночкової перегородки, рідше - декстрокардія, коарктація аорти, периферичні стенози легеневої артерії, двостулковий трикуспідального клапан. p align="justify"> При морфологічному дослідженні ендокард, міокард, і перикард зазвичай інтактні, описаний випадок ідіопатичної концентричній гіпертрофії міокарда шлуночків.
Лікування. Діти з синдромом Елерса-Данло I типу повинні перебувати під регулярним наглядом кардіолога. Проводиться динамічний ехокардіографічний контроль за станом мітрального клапана і розміром аорти. При порушенні процесу реполяризації в міокарді рекомендується проведення курсів кардіотрофіческое терапії. Санація вогнищ інфекції та оперативні втручання повинні проводитися на тлі антибактеріальної терапії з метою профілактики інфекційного ендокардиту.
генетичний гіперрастяжімой з'єднувальний тканина
Синдром Елерса-Данло II типу (класичний тип)
Розділений на два типи: тип I (важкий) і тип II (помірний). Вражає приблизно від 2 до 5 осіб на 100 000, і є другим за поширеністю. Вражає колаген V і I типу. Тип успадкування: аутосомно-домінантний. p align="justify"> Важливі симптоми зачіпають шкіру і суглоби. Хворі як правило проявляють:
В· гладка, сильно еластична, легко ранима шкіра
В· потворні або надзвичайно великі шрами, особливо на лобі, колінах, ліктях і підборідді
В· гіперподвіжность суглоби мають тенденцію до вивихів, розтягування зв'язок і підвивихи (зазвичай в колінної чашечки, у плечі, в п'ястно-фаланговому суглобі en: Metacarpophalangeal joint, і в скронево -щелепному суставеen: Temporomandibular joint
В· Поразка серця протікає субклінічні, я...
