="justify"> Патогенез гепатоцеребральной дистрофії
Існують три різні теорії, що пояснюють зв'язок поразок підкіркових вузлів з цирозом печінки:
) страждання печінки і мозку є одночасними проявами дії ендогенного токсину утворюється поза печінки,
) первинне ураження підкіркових вузлів, які регулюють діяльність печінки,
3) первинним є цироз печінки, нервова ж тканину уражається вдруге.
Деякі автори вважали, що захворювання обумовлюється токсином, який викликає рецидивуючий інтерстиціальний гепатит. Тільки після того як функція печінки порушується і печінка втрачає здатність нейтралізації токсину, останній проривається в загальний потік крові і викликає ураження нервової системи. Деякі факти дозволяють висловитися на користь первинного ураження печінки. Перш за все при хворобі Вільсона, як вже було зазначено, уражається не тільки putamen, але й інші частини головного мозку, а в окремих випадках навіть спинний мозок. При експериментальному ураженні печінки можна викликати зміни в нервовій системі. Неодноразово описані випадки, в яких цироз печінки передував ураження мозку. Ще С.А. Чугунов спостерігав випадок, в якому цироз печінки передував змін в нервовій системі, і вказав на роль інтоксикації в генезі мозкових поразок. Пізніше Дюпере, Мопті і Дюмен описали дівчинку 12 років, лечівшуюся з приводу спленомегалії, діагностованою як хвороба Банті. Через 2 роки відзначено важке кишкова кровотеча і асцит. При спленектомії, виробленої у зв'язку з геморагічним діатезом, виявлена ??зменшена печінку. Останнє було підтверджено біопсією. Тільки через 6 місяців з'явилися ознаки хвороби Вільсона. Джоні і Шродер спостерігали хлопчика 12 років, у якого швидко розвинулася картина гострого живота з підвищенням температури, блювотою, желтушностью склер і уробілінурія. При цьому була виявлена ??гепатоспленомегалія, яка залишилася після того, як пройшли явища гострого живота. Через 2 роки після короткочасного підвищення температури виявився синдром лентикулярной дегенерації. На аутопсії був підтверджений діагноз хвороби Вільсона.
Теорія первинного ураження печінки була ретельно розроблена Н.В. Коноваловим, який вважає, що поразка нервової системи викликається насамперед токсичним впливом на мозок отрут, що утворюються при розпаді печінкової паренхіми. Переважне ураження підкіркових ядер, по Н.В. Коновалову, пояснюється їх морфологічними і функціональними особливостями. Ці ділянки найбільш вразливі при порушеннях кровообігу та іншої етіології. Будучи найбільш рясно васкуляризированной, ці відділи мозку з великою кількістю крові отримують більше токсинів, паралізують тканинне дихання. Крім того, в силу особливостей свого обміну вони найбільш чутливі до нестачі кровопостачання.
При порушеннях бар'єрної функції печінки в кров надходить чужорідний білок, в свою чергу який токсично діє.
Останнім часом рядом авторів звернуто увагу на порушення при гепатолентикулярной дегенерації обміну міді в організмі. Збільшений вміст міді виявляється у хворих гепатолентикулярной дегенерацією в різних частинах мозку, печінці та нирках. Було також встановлено значне збільшення виділення міді з сечею. Юзмен і Денні Броун знайшли також одночасне збільшення виділення з сечею амінокислот. Метью з співробітників не виявили при цьому збільшення вмісту аміно...
